Article
Surditas mit komplexer beidseitiger Ohrfehlbildung bei einem Kind konsanguiner Eltern – eine Kasuistik
Search Medline for
Authors
-
Anya Reinhardt
- Klinik für Audiologie und Phoniatrie, Charité Berlin, Berlin, Deutschland
-
Sabine Kramer
- Klinik für Audiologie und Phoniatrie, Charité Berlin, Berlin, Deutschland
-
Jochen Rosenfeld
- Klinik für Audiologie und Phoniatrie, Charité Berlin, Berlin, Deutschland
-
Manfred Gross
- Klinik für Audiologie und Phoniatrie, Charité Berlin, Berlin, Deutschland
| Published: | September 6, 2012 |
|---|
Outline
Zusammenfassung
Hintergrund: Ohrfehlbildungen kommen mit einer Inzidenz von ca. 1 zu 10.000 bis 15.000 Geburten vor. Etwa 10% davon treten doppelseitig auf. Sehr selten sind sowohl das äußere Ohr als auch das Mittel- und Innenohr sowie die inneren Gehörgänge gleichzeitig betroffen. Neben dem kosmetischen Aspekt und der frühen Stigmatisierung werden verschiedengradige Schallleitungs-, Schallempfindungs- sowie kombinierte Schwerhörigkeiten bis hin zur Surditas beobachtet. Vor einer Versorgung mit Hörgeräten oder Cochlea Implantaten ist daher eine differenzierte Diagnostik unabdingbar.
Material und Methoden: Wir berichten über ein 7 Monate altes Kind konsanguiner Eltern, bei welchem sich in der klinischen Untersuchung eine beidseitige Mikrotie III° mit Gehörgangsatresie und nicht ableitbaren Potentialen in der Knochenleitungs-BERA zeigten.
Ergebnisse: Im Rahmen der CI-Vordiagnostik stellte sich eine komplexe Fehlbildung beider Ohren mit Mikrotie III°, Atresie der Gehörgänge, Dysmorphie beider Mittelohren, Dysgenesie der linken und Agenesie der rechten Cochlea sowie fehlendem Meatus acusticus internus beidseits dar.
Diskussion: Aufgrund der komplexen beidseitigen Ohrfehlbildung mit Dysgenesie der Cochleae sowie fehlendem Meatus acusticus internus ist eine CI-Versorgung bei diesem Kind nicht möglich. Therapeutisch muss hier neben der frühzeitigen Anbindung an ein Zentrum für hörgestörte Kinder und dem Erlernen alternativer Kommunikationsmethoden ein Hirnstammimplantat diskutiert werden.
Text
Hintergrund
Ohrfehlbildungen kommen mit einer Inzidenz von 1 zu 10.000 bis 15.000 Geburten vor. Etwa 10% davon treten doppelseitig auf. Sehr selten sind sowohl das äußere Ohr als auch das Mittel- und Innenohr sowie die inneren Gehörgänge gleichzeitig betroffen, da sie embryologisch aus verschiedenen Anlagen stammen [1], [2]. Neben dem kosmetischen Aspekt und der frühen Stigmatisierung werden verschiedengradige Schallleitungs-, Schallempfindungs- sowie kombinierte Schwerhörigkeiten bis hin zur Surditas beobachtet. Vor einer Versorgung mit Hörgeräten oder Cochlea Implantaten ist daher eine differenzierte Diagnostik unabdingbar.
Material und Methoden
Wir berichten über ein 7 Monate altes Kind konsanguiner Eltern, bei welchem sich in der klinischen Untersuchung eine beidseitige Mikrotie III° mit Gehörgangsatresie und nicht ableitbaren Potentialen in der Knochenleitungs-BERA zeigten.
Ergebnisse
Im Rahmen der CI-Vordiagnostik stellte sich eine komplexe Fehlbildung beider Ohren mit Mikrotie III°, Atresie der Gehörgänge, Dysmorphie beider Mittelohren, Dysgenesie der linken und Agenesie der rechten Cochlea sowie fehlendem Meatus acusticus internus beidseits dar (Abbildung 1 [Abb. 1]).
Diskussion
Aufgrund der komplexen beidseitigen Ohrfehlbildung mit Dysgenesie der Cochleae sowie fehlendem Meatus acusticus internus ist eine CI-Versorgung bei diesem Kind nicht möglich. Therapeutisch muss hier neben der frühzeitigen Anbindung an ein Zentrum für hörgestörte Kinder und dem Erlernen alternativer Kommunikationsmethoden ein Hirnstammimplantat diskutiert werden.
Literatur
- 1.
- Staudenmaier V, Steinbach S, Niedermeyer HP, Kiefer J, Müller D, Kleinsasser N, Reichert TE, Driemel O. Versorgung von Ohrmuschelfehlbildungen mit autologem Rippenknorpel. Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie. 2006;10(3):141-7.
- 2.
- Yiin RS, Tang PH, Tan TY. Review of congenital inner ear abnormalities on CT temporal bone. Br J Radiol. 2011 Sep;84(1005):859-63.
