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Atypisches Kawasaki-Syndrom mit ausgeprägter Hepatitis und Gastroenteritis als Hauptsymptome
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Published: | March 22, 2012 |
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Hintergrund: Das Kawasaki-Syndrom ist eine häufige Erkrankung im frühen Kindesalter und kann bei später Diagnosestellung und Behandlungsbeginn einen komplikationsreichen Verlauf, insbesondere mit Bildung von Koronaraneurysmen, nehmen. Nicht selten ist die klinische Präsentation atypisch.
Fallbericht: Wir berichten über einen 7-jährigen Jungen, der sich mit seit 3 Tagen bestehendem Unwohlsein, Bauchschmerzen, Durchfällen und Fieber vorstellte. Am Aufnahmetag zeigte er außerdem einen leichten Sklerenikterus, ein beginnendes feinfleckiges teils konfluierendes Exanthem sowie eine seröse Konjunktivitis. Laborchemisch zeigten sich stark erhöhte Leberwerte und Entzündungszeichen. Sonografisch ließ sich eine diskrete Hepatomegalie bei sonst unauffälligem Leberparenchym feststellen. Serologisch konnte eine Infektion mit HAV, HBV und HCV sowie CMV und EBV ausgeschlossen werden. Im Stuhl konnten keine enteropathogenen Mikroorganismen, insbesondere keine Adenoviren, nachgewiesen werden. Im Verlauf kam es zu einer deutlichen klinischen Verschlechterung und Anstieg des CRP (142 mg/l), so dass eine antibiotische Therapie mit Ceftriaxon, bei V.a. eine bakterielle Translokation im Darm, bei Enteritis begonnen wurde. Im Verlauf der nächsten 4 Tage kam es zur Entwicklung von trockenen, rissigen Lippen sowie zur Schuppung der Fingerkuppen. In der Echokardiografie zeigte sich ein leichter Perikarderguss. Bei V.a. atypisches Kawasaki-Syndrom wurden nun zusätzlich proBNP und Procalcitonin bestimmt, welche deutlich erhöht waren. In Zusammenschau der Befunde erfolgte die Behandlung mit Immunglobulinen (2g/kgKG) und Aspirin. Darunter sistierte das Fieber und das Allgemeinbefinden verbesserte sich rasch. Zweimalige echokardiografische Kontrollen erbrachten jeweils unauffällige Befunde. Die Entlassung erfolgte dann in gutem Allgemeinzustand mit einer Erhaltungsdosis von Aspirin für die nächsten 6 Wochen.
Diskussion: Atypische Verläufe des Kawasaki-Syndroms können zu verspäteter Diagnosestellung und damit zu einem Verzug des Behandlungsbeginns mit möglichen Folgen, wie Koronaraneurysmen oder Karditis führen. Man sollte daher bei Kindern, die sich mit anhaltendem unklarem Fieber präsentieren, auch bei ausgeprägter Hepatitis- und Enteritissymptomatik an die Diagnose Kawasaki-Syndrom denken.