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Epitheloides Fingersarkom bei einem 11-jahrigen Mädchen – Ein Fallbericht
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Published: | September 16, 2010 |
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Fragestellung: Epitheloide Sarkome an der Hand sind vor allem im Kindesalter eine Rarität.
Methodik: Fallbericht eines 11-jährigen Mädchen mit einem epitheloiden Sarkom am Finger.
Ergebnisse: Bei einem 11-jährigen Mädchen wurde auswärts in einer Praxis ein Tumor im Bereich des Mittelfingerendgliedes dorsal entfernt, der anamnestisch innerhalb von 4 Wochen gewachsen war und einen Durchmesser von 1 cm erreichte. Präoperativ wurde lediglich eine unauffällige Röntgenaufnahme angefertigt. Die Histologie und der Referenzpathologe beschrieben ein epitheloides Sarkom, welches nicht in toto entfernt wurde. Das Mädchen wurde uns zur weiteren Therapie vorgestellt. Wir führten eine weite Nachresektion mit temporärem Wundverschluss durch. Nachdem in der Histologie keine Tumorreste nachgewiesen wurden und das Staging negativ war, entschlossen wir uns gegen eine Amputation und erreichten einen Wundverschluss durch ein Spalthauttransplantat.
Schlussfolgerung: Epitheloide Sarkome zählen zu den Nicht-Rhabdomyosarkomen und sind seltene, hochdifferenzierte Tumore, die weniger als 1% aller Weichteilsarkome ausmachen. Sie zeigen eine Präferenz für distale Extremitäten. Auch eine R0-Resektion birgt ein hohes Rezidivrisiko, da ein Tumorwachstum entlang der Sehnenscheiden in 85% beschrieben ist. Unter sorgfältigen onkologischen Kontrollen ist das Mädchen 1 Jahr postoperativ beschwerdefrei.