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Einleitung: Erhöhte Leberenzyme und Bilirubinwerte sind häufige Untersuchungsbefunde auf der Intensivstation. Ca. 60 – 80 % aller Intensivpatienten haben pathologisch veränderte Leberfunktionswerte in der laborchemischen Diagnostik. Während die meisten dieser Auffälligkeiten keine weitere klinische Relevanz haben, deuten andere zu potentiell lebensbedrohlichen Krankheitsbildern. Hierzu gehören die akuten Leberdysfunktionen durch Medikamente und das akute Leberversagen sowie die sekundären Leberschäden durch Sepsis, Rechtsherzversagen und kardiogenem Schock. Manche jedoch sind Folge der eigentlichen intensivmedizinischen Behandlung und stellen eine entsprechend große Herausforderung bezüglich ihrer Therapie dar, wie die sekundär sklerosierende Cholangitis.

Material und Methoden: Hier beschreiben wir den Fall von zwei Patienten mit histologisch gesicherten sekundär sklerosierenden Cholangitiden, die auf unserer chirurgischen Intensivstation behandelt wurden. Beide Patienten zeigten vor ihrem klinischen Aufenthalt keinen Anhalt für eine vorbestehende Leberschädigung. Während bei einer 82 jährigen Patientin eine perforierte Appendizitis mit sekundärer Peritonitis versorgt werden musste, wurde bei einem 78 jährigen Patienten aufgrund einer endoskopisch nicht beherrschbaren Magenblutung eine Billroth II Resektion durchgeführt. Beide Patienten bildeten im Verlauf eine fulminante Sepsis aus, mit chronischer Respiratorabhängigkeit, prolongierter Kreislaufinsuffizienz und akutem Nierenversagen. Nach initialer Stabilisierung entwickelten beide Patienten rezidivierende Episoden septischer Cholangitiden mit persistierend erhöhten Cholestaseparametern und verstarben schließlich im progressiven Leberversagen.

Ergebnisse: Nach dem primären septischen Ereignis und dem laborchemischen Anstieg der Leberenzyme zeigte sich weder in der Duplex-Sonographie noch in der Computertomographie des Abdomens eine Minderung der hepatischen Perfusion. Bei manifester Cholestase führten wir bei der ersten Patientin eine ERCP bzw., bei dem zweiten Patienten nach B-II-Resektion, eine PTCD durch. Hier ließen sich die Zeichen einer sekundären Sklerose des intrahepatischen Gallengangsystems mit den typischen sogenannten „biliary casts“ und Gangstrikturen nachweisen. Histologische Untersuchungen aus Leberbiopsien bestätigten die Diagnose bei degenerativen Veränderungen der portalen Gallengänge, portalen Ödemen und unterschiedlichen Stufen akuter und chronischer Inflammation. Im weiteren Verlauf litten die Patienten unter rezidivierenden Gallengangsinfektionen, welche sich trotz zielgerichteter Antibiose und maximaler Entlastung des Gallengangsystems als therapierefraktär darstellten. Die chronische Infektion unterhielt die fortschreitende Destruktion der intrahepatischen Gallengänge und befeuerte somit den Circulus vitiosus aus Inflammation und Ischämie.

Schlussfolgerung: Die sekundär sklerosierende Cholangitis in kritisch kranken Patienten ist eine schwere und in den meisten Fällen tödlich verlaufende Erkrankung. Eine frühe Diagnosestellung mittels interventioneller Darstellung der Gallengänge und eine Leberbiopsie ermöglichen die Verzögerung des immanenten Krankheitsverlaufes. Bei fehlender Möglichkeit einer ERCP erwies sich die Anlage einer PTCD als ähnlich aussagekräftig. Letztendlich ist jedoch nur eine Lebertransplantation zur Therapie dieser destruktiven Erkrankung erfolgreich.