gms | German Medical Science

Einleitung: Die juvenile Myasthenia gravis (JMG) ist ein seltenes Krankheitsbild mit lebenslangen Auswirkungen. Die Autoimmunerkrankung erfordert oft eine immunsuppressive Behandlung. Eine frühzeitige Diagnose sowie eine zeitnahe Thymektomie können Einfluß auf die Erreichung einer Remission der JMG haben.

Material und Methoden: Im Zeitraum 12/2003-09/2014 wurden 39 Kinder wegen einer JMG mit dem daVinci-Robotersystem thymektomiert. Das mediane Alter betrug 12 Jahre (4-17). Größe und Gewicht des Präparates, Ausdehnung des Thymus, Histologie und die Operationszeit wurden registriert Perioperative Komplikationen und funktionelle Besserung der JMG wurden prospektiv nach den Vorgaben der Myasthenia gravis Foundation of America ermittelt.

Ergebnisse: 7 Jungen und 32 Mädchen wurden thymektomiert. Es gab keine Konversion. Die mittlere Operationszeit betrug 143 Minuten. Das Bild einer follikulären Hyperplasie (63%) dominierte das histologische Ergebnis, ein 13-jähriger Patient hatte ein B2-Thymom im Masaoka-Koga Stadium 2a. Im Mittel betrug das Präparategewicht 38g (13-180; +/- 26). Es traten eine Trokarsickerblutung und ein Chylothorax als Komplikationen auf. Der stationäre Aufenthalt betrug im Mittel 5 (2-11) Tage. 12 Patienten haben bisher nach einem Intervall von mindestens 12 Monaten eine stabile Vollremission erreicht.

Schlussfolgerung: Die erste prospektive roboter-assistierte Thymektomieserie im Kindes- u. Jugendalter zeigt deren komplikationsarme Durchführbarkeit. Die Radikalität ist auch für die im Kindesalter häufigen anatomischen Besonderheiten des Thymus durch die technischen Möglichkeiten der Roboterassistenz erreichbar. Der besonderen Beziehung zwischen Patient/Eltern, den Neuropädiatern und den Thoraxchirurgen trägt ein zertifiziertes, interdisziplinäres Myastheniezentrum am besten Rechnung.