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Einleitung: Bei den vaskulären Malformationen handelt es sich um kongenitale Gefäßanomalien, die je nach ihren Anteilen in lymphatische, kapilläre, venöse, arterielle oder arteriovenöse Fehlbildungen unterteilt werden. Charakteristisch sind dysplastische Gefäßwände. Im Gegensatz zu den proliferierenden Hämangiomen verhält sich ihr Wachstum zunächst proportional zum Wachstum des Körpers. Eine Größenprogredienz kann allerdings häufig durch den Schwerkraft- oder Shunt-bedingten Druck, aber auch bei hormonellen Schwankungen, Infektionen, Thrombosierungen und Einblutungen im Rahmen von Verletzungen auftreten. Mögliche Symptome aufgrund von venöser Hypertension sowie Thrombosen, Embolien und Infektionen können Schmerzen, Hautulzerationen und Blutungen sowie Ischämien und Muskelfibrosen sein. Die Therapiemöglichkeiten bestehen je nach Größe und Art der Malformation im Wesentlichen aus Kompressionsbehandlung, Embolisation, Sklerosierung, Lasertherapie und die chirurgische Resektion. Probleme resultieren aus großen Malformationen mit diffuser Ausbreitung in Muskel- und Nervenstrukturen sowie AV-Shunts und können u.a. zur Funktionslosigkeit des betroffenen Gebietes oder auch zur Herzinsuffizienz führen. Die Berichte in der Literatur verweisen bisher aufgrund der individuellen Unterschiede in der Ausprägung und Art der Malformationen auf die große Spannbreite der Therapiemodalitäten.

Ergebnisse: Wir berichten über zwei Patienten mit arterio-venöser sowie gemischt venös-lymphangiomatöser Malformation, bei denen aufgrund von diffusem Ausbreitungsmuster und ausgeprägtem Funktionsverlust von Oberarm bzw. Hand die Amputation als ultima ratio durchgeführt wurde. Hierbei war in einem Fall eine AV-Malformation im Bereich des linken Schultergürtels und Armes die Ursache für eine Megalie des linken Armes und führte trotz Anwendung aller Therapieoptionen sukzessive zum Untergang von Radius, Ulna und Humerus mit einer Oberarmamputation im Alter von 4 Jahren. Im zweiten Fall handelt es sich um eine vaskuläre Malformation mit lymphangiomatöser Komponente Im Bereich der rechten Schulter und des rechten Armes. Hier war es bei rezidivierenden Thrombosen und Schmerzen sowie diffusem Ausbreitungsmuster trotz mehrfacher Teilexzisionen zu einem massiven Funktionsverlust der rechten Hand gekommen, so dass bei ausgeprägter Megalie und fast vollständiger Funktionslosigkeit der rechten Hand eine Amputation im Alter von 11 Jahren durchgeführt wurde. Beide Patienten sind mit einer myoelektrischen Prothese versorgt und haben subjektiv von der Amputation profitiert.

Schlussfolgerung: Die Amputation kann als ultima ratio bei ausgeprägter Ausdehnung von vaskulären Malformationen mit Funktionsverlust als ultima ratio erwogen werden.