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132. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

28.04. - 01.05.2015, München

IIioanale J-Pouch Anastomose bei Zuelzer Wilson Syndrom

Meeting Abstract

  • Christiane Staude - Altonaer Kinderkrankenhaus, Kinderchirurgie, Hamburg, Deutschland
  • Michael Boettcher - Altonaer Kinderkrankenhaus, Kinderchirurgie, Hamburg, Deutschland
  • Ilias Kanellos-Becker - Altonaer Kinderkrankenhaus, Kinderchirurgie, Hamburg, Deutschland
  • Konrad Reinshagen - Altonaer Kinderkrankenhaus, Kinderchirurgie, Hamburg, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 132. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. München, 28.04.-01.05.2015. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2015. Doc15dgch260

doi: 10.3205/15dgch260, urn:nbn:de:0183-15dgch2602

Published: April 24, 2015

© 2015 Staude et al.
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Text

Einleitung: Das Zuelzer Wilson Syndrom bezeichnet die Aganglionose, die den gesamten Kolonrahmen umfasst. Es tritt in 10% aller Patienten mit einer Aganglionose auf. Aufgrund der Länge des erkrankten Darms besteht die chirurgische Herausforderung eine gute Darmpassage mit erhaltener Kontinenz zu erreichen.

Material und Methoden: Wir berichten über 5 Patienten, im Zeitraum von 2011-2013, bei denen wir eine Rekonstruktion mittels Kolektomie und Ilioanaler J-Pouchanastomose durchgeführt haben. Wir stellen erste Nachsorgeergebnisse vor und ergänzen sie mit Patienten bei denen wir eine ascendoanale Anastomose aufgrund eines langstreckigen Morbus Hirschsprunges angelegt haben.

Ergebnisse: 4 Kinder wurden innerhalb des ersten Lebensjahres unter Anlage eines protektiven Ileostomas operiert. 1 Kind wurde aufgrund verspäteter Diagnosestellung mit 5 Jahren operativ korrigiert. Die Nachsorgezeit nach AP-Resektion beträgt zwischen 5 Monaten und 1 Jahr. Postoperative Komplikationen wie Anastomoseninsuffizienzen, Stenosen oder Relaparotomien traten nicht auf. Alle Kinder sind zum aktuellen Zeitpunkt voll enteral ernährt und gedeihen altersentsprechend. Die Stuhlfrequenz beträgt zwischen 3 und 13 Stühlen, eine ausgeprägte Enterocolitis ist bisher nicht aufgefallen. Lediglich eine Na/Elektrolytesubstitution ist bei allen Patienten notwendig und macht regelmäßige Urinelektrolytekontrollen erforderlich.

Im Vergleich zeigen sich bei den Kindern mit ascendoanaler Anastomose ähnliche Stuhlfrequenzen in den ersten Monaten der Nachsorge, lediglich der Elektrolythaushalt ist stabiler.

Schlussfolgerung: Die J-Pouchanlage mit ilioanaler Anastomose ist dem einfachen Durchzug und auch den Rekonstruktionen mit restaganglionären Darmanteilen vorzuziehen. In den kommenden Jahren wird sich zeigen, ob ein Gedeihen und eine gute Kontinenz bei allen Patienten erreicht werden kann. Die Operation kann aufgrund unserer Erfahrungen auch im Säuglingsalter empfohlen werden.