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Einleitung: In seltenen Fällen wurde bislang das simultane Auftreten einer kongenitalen Zwerchfellhernie mit einer Ösophagusatresie beobachtet und lediglich Einzelfälle publiziert. Sowohl das intensivmedizinische Management als auch die chirurgische Versorgung stellen dabei eine große Herausforderung dar, da zumeist eine zeitnahe postnatale operative Versorgung der Neugeborenen mit Verschluß der tracheo-ösophagealen Fistel zur ausreichenden respiratorischen Stabilisierung notwendig ist. Verschiedene therapeutische Herangehensweisen werden dargestellt und ein neues Verfahren zur zeitgleichen Versorgung beider Malformationen und Senkung der Morbidität präsentiert.

Material und Methoden: Die an unserer Klinik behandelten sechs Neugeborenen mit kongenitaler Zwerchfellhernie und Ösophagusatresie werden im Hinblick auf die chirurgische Versorgung, Überleben und Morbidität vorgestellt.

Ergebnisse: 5 Neugeborene wurden operativ behandelt, während ein Kind mit Trisomie 18 lediglich palliativ behandelt wurde. Bei 4 Patienten wurden die tracheo-ösophageale Fistel oder der distale Ösophagus während der abdominal-chirurgischen Korrektur der Zwerchfellhernie verschlossen. Zweizeitig erfolgte dann die Versorgung der Ösophagusatresie über eine Thorakotomie nach 4-6 Wochen (2x primäre Anastomose, 1x Foker-Technik, 1Pat. vor zweiter Operation verstorben). Alle drei überlebenden Patienten benötigten im weiteren Verlauf eine Fundoplicatio bei ausgeprägtem gastro-ösophagealen Reflux. Bei einem Frühgeborenen erfolgte die erfolgreiche gleichzeitige Korrektur beider Malformationen durch eine neue Verfahrenskombination. Ein erneuter operativer Eingriff war bislang nicht notwendig.

Schlussfolgerung: Die definitive operative Korrektur bei Neugeborenen mit kongenitaler Zwerchfellhernie und Ösophagusatresie wurde bislang in mehreren Operationen erreicht. Durch eine neue Verfahrenskombination ist eine zeitgleiche Korrektur beider Malformationen möglich, wodurch auch die Langzeit-Morbidität gesenkt werden kann.