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Einleitung: Mesenchymale Hamartome der Thoraxwand sind seltene Tumore, die normalerweise im Säuglingsalter apparent werden. Es handelt sich um extrapleurale Raumforderungen, welche von den Rippen ausgehen und aufgrund ihres destruktiven Wachstumsmusters einen maligen Prozess vermuten lassen. Die mesenchymalen Hamartome der Thoraxwand bestehen aus hyalinem Knorpel, osteoklastischen Riesenzellen und zahlreichen Gefäßen.

In der Literatur finden sich weniger als 100 beschriebene Fälle, fast ausschließlich bei Neugeborenen und im frühen Kindesalter. Wir beschreiben den Fall eines 13-jährigen Patienten mit mesenchymalem Hamartom der Thoraxwand.

Material und Methoden: Case report

Ein 13-jähriger Patient ohne bekannte Vorerkrankungen stellte sich mit persistierendem Husten seit einigen Wochen und Rückenschmerzen vor. Die erweiterte Diagnostik zeigte röntgenologisch eine Raumforderung im linken Thorax mit einem Durchmesser von 8 cm. CT-morphologisch handelte es sich um einen stark hypervaskularisierten Tumor mit begleitender Osteolyse der 9. Rippe. Eine Stanzbiopsie erbrachte den Nachweis von mesenchymalem Stroma mit Riesenzellen und Entzündungszellen ohne Malignitätszeichen, die Entität des Tumors konnte allerdings nicht bestimmt werden. Wir führten zusätzlich eine thorakoskopische Probeentnahme durch. Histologisch bestand nun der Verdacht auf ein mesenchymales Hamartom, jedoch konnte anhand des vorhandenen Gewebes weiterhin keine abschließende Klärung der Diagnose erreicht werden. Trotz fehlender histologischer Kriterien für eine maligne Entartung bestand aufgrund des destruktiven Wachstumsmusters, welches radiologisch auf ein Ewingsarkom oder einen Askintumor hindeutete, weiterhin der Verdacht auf einen malignen Tumor.

Nach eingehender interdisziplinärer Diskussion in unserem Tumorboard entschieden wir uns zu einer nicht-onkologischen Resektion der Raumforderung ohne Rekonstruktion der Thoraxwand.

Intraoperativ zeigte sich der Tumor glatt berandet ohne Beteiligung der angrenzenden Lunge. Die dorsalen Anteile der linken 8. und 9. Rippe waren komplett osteolytisch zersetzt. Wir führten die subtotale Resektion des Prozesses ohne Resektion der beteiligten Rippen durch.

Die histologische Aufarbeitung der Präparates bestätigte die Diagnose eines mesenchymalen Hamartoms.

Schlussfolgerung: Mesenchymale Hamartome der Thoraxwand imitieren maligne Tumoren und stellen daher eine besondere diagnostische und therapeutische Herausforderung dar. Unseres Wissens wurde bisher kein Fall eines solchen Tumors bei einem jugendlichen Patienten beschrieben.

Da in zwei Biopsien histologisch eine Malignität der Raumforderung nicht nachgewiesen wurde, haben wir uns gegen eine onkologische Resektion und damit einhergehender aufwändiger Rekonstruktion der Thoraxwand entschieden. Grundlage für diese Entscheidung war der intensive interdisziplinäre Austausch. Mit dem Patienten und seinen Eltern wurden die Chancen und Risiken dieses Vorgehens ausführlich besprochen.

Mesenchymale Hamartome der Thoraxwand zeigen üblicherweise ein langsames Wachstum und zum Teil eine spontane Regression. Eine erweiterte Resektion ist bei diesem gutartigen Tumor nicht notwendig. Unser Patient ist nach Abschluss der Wundheilung unbeeinträchtigt, im Verlauf sind klinische und ggf. radiologische Kontrollen erforderlich.