gms | German Medical Science

Einleitung: Das Gorham-Stout-Syndrom wurde erstmals 1955 im Journal of Bone and Joint Surgery von L.W. Gorham beschrieben. Aus bisher nicht geklärter Ursache kommt es beim GSH zu einer umschriebenen Osteolyse mit Ersatz des Knochens durch lymphatisches Gewebe. In vielen Fällen kam es aufgrund des Befalls des thorakalen Skelettes zu Komplikationen wie dem Chylothorax.

Material und Methoden: Wir beschreiben den Fall eines Jungen, den wir zunächst wegen seiner ausgedehnten vasculären Malformation des rechtsseitigen Thorax, Schulter und Oberarmes behandelten. Initiale Laserbehandlungen, transcutan und interstitiell, führten zu einer teilweisen Rückbildung der Befunde. Im weiteren Verlauf wurde eine interventionell radiologisch geführte Sclerosierungsbehandlung begonnen, die noch nicht abgeschlossen ist.

Zwischenzeitlich fiel eine indolente Auftreibung der rechten Clavicula auf. Da einige Wochen zuvor ein Sturz auf die Schulter sich erignet hatte, gingen wir von einer typischen, von einem ausgeprägten Callusbildung begleiteten, Claviculafraktur aus. Sonographisch bestätigte sich dieser Verdacht. Eine spezifische Behandlung erfolgte nicht. Erst bei Persistenz der Auftreibung wurde eine Röntgendarstellung, später dann auch eine MRT durchgeführt. Schließlich erfolgte eine operative Darstellung und Probeexzision.

Ergebnisse: Wir zeigen die klinischen, radiologischen und histologischen Befunde des Patienten, die in ihrer Kombination die Diagnose des GHS bestätigen. Eine Literaturübersicht stellt das seltene Krankheitsbild in seinen Variationen dar.

Eine spezifische Therapie existiert bisher nicht. Der klinische Verlauf gestaltet sich bei unserem Patienten bisher aber ohne funktionelle Einschränkungen.