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Intraduktale papilläre muzinöse Neoplasie in einem Gallengang (B-IPMN)
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Authors
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Johanna Buhr
- Raphaelsklinik, Klinik für Allgemein- u. Viszeralchirurgie, Münster, Deutschland
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Erik Allemeyer
- Raphaelsklinik, Klinik für Allgemein- u. Viszeralchirurgie, Münster, Deutschland
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Klaus-Michael Müller
- Gerhardt Domagk Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Münster, Münster, Deutschland
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Manfred Glados
- Praxis für Onkologie, Coesfeld, Deutschland
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Matthias W. Hoffmann
- Raphaelsklinik, Klinik für Allgemein- u. Viszeralchirurgie, Münster, Deutschland
| Published: | April 24, 2015 |
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Einleitung: Typische Differenzialdiagnose für eine Raumforderung im Segmentgallengang der Leber ist ein intrahepatisches Cholangiokarzinom. Unser Fallbericht beschreibt die seltene Entität eines polyzyklischen Tumors im linken Gallengang mit morphologischen Ähnlichkeiten zur intraduktalen papillären muzinösen Neoplasie (IPMN) des Pankreasganges.
Material und Methoden: 66-jähriger Pat., V.a. intrahepatisches Cholangiokarzinom (ICC) des linken Leberlappens Segment III und IV. Anamnese: linksseitige Unterbauchschmerzen, Diarrhoen, Gewichtsverlust 3 kg in einem Monat. Befunde: KM-Sonographie: 3 x 4 cm großer malignitätsverdächtiger Tumor mit konsekutivem Aufstau des linken Gallengangsystems. MRCP: polzyklisch konfigurierte Raumforderung im linken Gallengang, beginnend ca. 2 cm distal der Hepaticusgabel. ERCP: Normalbefund, jedoch konnte das linke Gallengangsystem nicht komplett dargestellt werden. Die Tumormarker CEA und CA 19-9 waren normwertig.
Ergebnisse: Indikation zur Hemihepatektomie links. Durch die Nähe der Raumforderung zur Hepaticusgabel Erhalt des Lebersegmentes IV nicht möglich. Somit linksseitige Hemihepatektomie mit Teilresektion des Lebersegmentes I und Cholezystektomie. Postoperativer Verlauf unauffällig. Histologie: intraduktale papilläre muzinöse Neoplasie in einem Gallengang des linken Leberlappens, ohne infiltrierendes Wachstum. Histochemie und Immunhistochemie: (CDX2-positiv) intestinaler Phänotyp. Tumor komplett im Gesunden entfernt. Interdisziplinäre Tumorkonferenz: onkologische Nachsorge empfohlen.
Schlussfolgerung: Die IPMN der Gallengänge ist eine neue Entität, die in die differentialdiagnostischen Überlegungen bei Neubildungen der Leber bzw. der Gallenwege einbezogen werden sollte. Es bestehen viele Ähnlichkeiten zur IPMN des Pankreas, aber auch wesentliche Unterschiede, z.B. im Hinblick auf die Malignitätsrate. Für eine genauere Charakterisierung und vor allem für eine Beurteilung des Langzeit-Outcomes sind weitere Studien notwendig. Die Therapie der Wahl stellt aufgrund des hohen Malignitätsrisikos in jedem Fall die radikale chirurgische Resektion dar.
