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Einleitung: Das intrahepatisches Cholangiokarzinom (CC) bietet selbst nach kurativer Resektion eine schlechtere Prognose als das häufiger beobachtete HCC. Stadium IV bedeutet in diesem Kontext das Vorhandensein von extrahepatischem Tumor entweder in den regionären Lymphknoten (IVA) oder als Fernmetastasen (IVB), was einen kurativen Therapieansatz in aller Regel ausschließt. Bei der Einteilung der Tumoren gemäß der 7.Auflage der TNM-Klassifikation fiel uns auf, dass einige Patienten im Stadium IV relativ lange gelebt hatten. Wir haben dieses Phänomen systematisch untersucht.

Material und Methoden: Aus dem Tumorregister unserer Klinik entnahmen wir Daten von 166 erstbehandelten Patienten mit CC, die sich zwischen 1995 bis 2012 vorstellten. Alle wurden bis zu ihrem Tode oder mindestens 5 Jahre nachbeobachtet.

Ergebnisse: 44% der 166 Patienten konnten wir resezieren, bei weiteren 8% war eine lokale Therapie (RFA, TACE, SIRT) möglich. 55% erhielten eine systemische Therapie solange es AZ und Komorbidität zuließen, ansonsten best supportive care.

89 Patienten (54%) zeigten Stadium IV, darunter waren 51 bzw. 38 im Stadium IVA bzw. IVB.

26 CCs wurden reseziert, 1 Patient erhielt eine Chemoembolisation, eine weitere Patienten auswärts eine Brachytherapie der Leber. Bei 7 Patienten (8%) wurde das CC von einer Leberzirrhose begleitet. Am Ende der Beobachtung waren 84 der 89 Patienten (94%) verstorben.

Im Stadium IVA wurden 22 CCs reseziert (43%), am Resektat waren 5 Mal 1 Lymphknoten, 8 Mal 2, 5 Mal 3 und 4 Mal mehr als 3 Lymphknoten befallen. Im Stadium IVB wurden 4 CCs reseziert (8%), sie wiesen 2 Mal Metastasen im Peritoneum, einmal in der Lunge und einmal im Sternum auf. Eine Patientin mit ausgedehnten nicht-regionärer Lymphknotenmetastasen erhielt eine Brachytherapie auswärts.

Die Stadium-IV- Patienten überlebten im Median 8 Monate (0-146 Monate).Eine Patientin mit CC im Stadium IVA überlebte die Primäroperation um mehr als 10 Jahre. Sie hatte 7 Monate nach der einer Bi-Segmentektomie (pT2 pN1) ein Tumorrezidiv, welches durch Hemihepatektomie entfernt wurde. Danach lebte sie 10 Jahre tumorfrei.

Das Alter der Patienten hatte keinen Einfluss auf das Überleben (p=0,799). Im Stadium IVA zeigte sich eine mediane Überlebenszeit von 10 Monaten gegenüber 6 Monaten im Stadium IVB (p=0,010). Das Vorhandensein einer Leberzirrhose reduzierte die mediane Überlebenszeit von 8 Monaten auf 2 Monate (p=0,048). Patienten mit Resektion oder lokaler Therapie überlebten im Median doppelt so lange (12 Monate vs. 6 Monate) wie die anderen (p=0,007).

In der multivariaten Analyse (Cox-Regression) mit den Merkmalen Stadium, Therapie und Zirrhose zeigte sich die Therapie als unabhängiger Prognosefaktor (p=0,011, Hazard ratio 1,876, 95%-Konfidenz-Intervall 1,158- 3,039).

Schlussfolgerung: Auch Patienten mit intrahepatischem Cholangiokarzinom im TNM-Stadium IV profitieren von einer Tumorresektion oder einer lokalen Tumortherapie. Ist der Tumor im Stadium IVA kurativ resektabel so ist sogar ein Langzeitüberleben möglich.