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Evaluation von Klinik, Diagnostik, Therapie und Outcome von Ösophagus-GIST
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Authors
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Simon Lott
- Universitätsklinik Ulm, Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Transplantationschirurgie, Ulm
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Michael Schmieder
- Klinikum am Eichert, Medizinische Klinik, Göppingen
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Uwe Knippschild
- Universitätsklinik Ulm, Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Transplantationschirurgie, Ulm
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Doris Henne-Bruns
- Universitätsklinik Ulm, Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Transplantationschirurgie, Ulm
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Klaus Kramer
- Universitätsklinik Ulm, Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Transplantationschirurgie, Ulm
| Published: | April 23, 2012 |
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Einleitung: Mit einem Anteil von <1% sind GIST des Ösophagus sehr selten. Ziel unserer Studie ist es, Klinik, Diagnostik, Therapie und Outcome von GIST zu evaluieren.
Material und Methoden: Aus einem mehr als 1000 GIST-Patienten umfassenden multizentrischen Kollektiv (Ulmer GIST-Register) wurden alle im Ösophagus lokalisierten Tumore hinsichtlich Klinik, Diagnostik, Therapie und Outcome retrospektiv evaluiert. Die Diagnose wurde durch den immunhistochemischen Expressionsnachweis von c-kit und/oder Mutationsanalyse gesichert. Darüber hinaus erfolgte eine Literaturrecherche (PubMed) zu ösophagealen GIST (Studien, Cases, Metaanalyse).
Ergebnisse: 6/1000 GIST waren im Ösophagus lokalisiert: f/m=4/2, mittleres Alter 61a (37-77a). Häufigstes Symptom war Dysphagie (4/6 Pat.), Gewichtsverlust gaben 3/6 Pat. an (Vergl. Lit.: Dysphagie: 26/49 Pat.; Gewichtsverlust: 9/44 Pat.). Alle Patienten waren symptomatisch, d.h. kein Zufallsbefund (Vergl. Lit.: 7/44 Pat.). Die mittlere Tumorgröße betrug 4,7 cm (1,5-9 cm); Vergl. Lit.: 37 GIST: 8,8 cm (0,2-25 cm). Alle Tumore waren immunhistochemisch c-Kit-positiv.
2 Pat. wurden durch Resektion bzw. 4 durch Enukleation behandelt (Vergl. Lit.: Resektion: 17/32 Pat.; Enukleation: 12/32 Pat.). Keiner der Patienten erhielt Imatinib (Vergl. Lit.: 2/13 p.o.; 2/13 alleinige Imatinibtherapie). Bei einem mittleren Follow-Up von 82 Monaten (73-119 m) fanden sich keine Metastasen, bei der Hälfte fand sich ein Tumorrezidiv, an dem die Patienten verstarben; Vergl. Lit.: 39 Pat., mittleres Follow-Up 48 Monate (2-202 m), Metastasen: 8/32; Rekurrenz: 2/32; Tumor bedingter Tod: 14/32.
Schlussfolgerung: Die Ergebnisse der vorliegenden Studie zeigen, dass Ösophagus-GIST sehr selten sind (6/1000), sie sind früh symptomatisch und daher seltener Zufallsbefunde. Die Therapie der Wahl ist die komplette chirurgische Resektion, in besonderen Situationen nach neoadjuvanter Therapie mit Imatinib (Literatur).
