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Ist eine Heilung bei MEN1-assoziierten Zollinger-Ellison Syndrom möglich?
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Published: | April 23, 2012 |
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Einleitung: Die optimale Therapie für Patienten mit einem MEN1-assozierten Zollinger Ellison-Syndrom (MEN1-ZES) ist seit langem Gegenstand kontroverser Diskussionen. Ziel dieser Studie war, die Ergebnisse unterschiedlicher Operationsverfahren zu evaluieren
Material und Methoden: Die prospektiven Daten von 29 MEN 1- Patienten mit biochemisch nachgewiesenem ZES wurden hinsichtlich der Operationsverfahren, dem Auftreten von Komplikationen und den Heilungsraten ausgewertet.
Ergebnisse: 24 von 29 MEN1-ZES-Patienten (83%) hatten duodenale Gastrinome, bei 5 Patienten (17%) war das Gastrinom im Pankreas lokalisiert. Bei 22 Patienten (76%) handelte es sich um maligne Gastrinome (19 duodenale, 3 pankreatische), eine Fernmetastasierung fand sich jedoch nur bei 4 Patienten (14%). Bei den Patienten mit einem pankreatischen Gastrinom wurde je nach Lokalisation entweder eine distale Pankreasresektion oder eine Enukleation des Tumors aus dem Pankreaskopf mit Lymphadenektomie durchgeführt. Nach einer medianen Nachbeobachtungszeit von 136 (77-312) Monaten lebten noch 3 Patienten, allerdings war nur ein Patient biochemisch geheilt.
Bei 15 Patienten mit duodenalen Gastrinomen wurde initial eine partielle (pyloruserhaltend oder klassisch, n=12) oder eine totale (n=3) Pankreatikoduodenektomie (=PD-Gruppe) durchgeführt, während die anderen 9 Patienten initial mittels Exzision des(r) Duodenalgastrinome und Lymphadektomie mit oder ohne Pankreaslinksresektion (Non-PD-Gruppe) therapiert wurden. Die perioperative Mortalität war 0 und hinsichtlich der Morbidität fanden sich keine signifikanten Unterschiede zwischen beiden Gruppen (p>0.5). Ein zum Zeitpunkt der Entlassung durchgeführter Sekretintest war bei allen Patienten der PD-Gruppe, jedoch nur bei 5 von 9 (55%) Patienten in der Non PD Gruppe negativ (p=0.037). Nach einer medianen Nachbeobachtungszeit von 136 (2-276) Monaten waren 14 der 15 Patienten (93%) der PD-Gruppe gegenüber 3 von 9 Patienten (33%) der Non-PD-Gruppe biochemisch geheilt (p=0.023). Im Gegensatz zur PD-Gruppe waren bei 3 (33%) Patienten aus der Non PD-Gruppe bis zu 3 Reoperationen wegen eines Rezidives oder Metastasen erforderlich.
Schlussfolgerung: Im Gegensatz zur bisherigen Annahme sollte das duodenale MEN1-ZES als chirurgisch heilbare Erkrankung betrachtet werden, sofern initial eine partielle Pankreatikoduodenektomie durchgeführt wird.