gms | German Medical Science

128. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

03.05. - 06.05.2011, München

Multiples Pterygiumsyndrom: Frühzeitige plastisch-chirurgische Korrektur der unteren Extremität: Ein Fallbericht.

Meeting Abstract

  • Therese Dettenborn - Fachklinik Hornheide, Abteilung Plastische Chirurgie, Münster
  • Johannes Semmelmann - Fachklinik Hornheide, Münster
  • Albrecht Krause-Bergmann - Fachklinik Hornheide, Abteilung Plastische Chirurgie, Münster

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 128. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. München, 03.-06.05.2011. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2011. Doc11dgch667

DOI: 10.3205/11dgch667, URN: urn:nbn:de:0183-11dgch6675

Published: May 20, 2011

© 2011 Dettenborn et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.en). You are free: to Share – to copy, distribute and transmit the work, provided the original author and source are credited.


Outline

Text

Einleitung: Das popliteale Pterygium-Syndrom (PPS) ist durch vertikale fibröse Stränge der unteren Extremität neben einer Vielzahl weiterer kongenitaler facialer und urogenitaler Malformationen (Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, intraorale webs und Kryptorchismus, Labienhypoplasie) gekennzeichnet. Weitere Formen des Web-Syndroms sind das letale multiple Pterygium Syndrom (LMPS) und das Multiple Pterygium-Syndrom (MPS, Escobar Syndrom). Die Syndrome weisen eine gemeinsame Mutation im IRF6 Gen auf (interferon regulatory factor 6), welche auch bei dem Van der Woude Syndrom (VWS) besteht. Bei dem PPS wird in der Regel als Manifestation am Bewegungsapparat das popliteale Flügelfell beschrieben, welches von der Fossa poplitea bis zum Calcaneus zieht und das subcutane Fettgewebe mit Gefäß-Nervenbündel einbezieht. In seltenen Fällen hat das Pterygium seinen Ursprung in der Hüftregion. Aufgrund der bereits schon intrauterin entstehenden Beugekontraktur ist der N. ischiadicus verkürzt sowie oftmals die Achillessehne. Eine frühzeitige Korrektur der Deformität ist notwendig, die operative Elongation des N. ischiadicus mittels Transplantation oftmals unumgänglich.

Material und Methoden: Es wird der Fall eines vier Monate alten weiblichen zweieiigen Zwillingssäuglings mit ungewöhnlicher Ausprägung des multiplen Pterygium-Syndroms vorgestellt. Bei dem vorgelegenen ausgeprägten poplitealen Flügelfell, das von der Hüftregion bis zum Calcaneus reichte, erfolgte eine frühzeitige plastisch-chirurgische Korrektur. Intraoperativ wurde nach Lösen des Flügelfells in diesem ein aberrierender, atypischer Muskel beschrieben, der über drei Gelenke verlief und medial an den ischiocruralen Muskeln in Höhe des Pes anserinus im Rahmen der seriellen Z-Plastik fixiert wurde. Das Syndrom wird im vollen klinischen Erscheinungsbild mit den darauffolgenden Behandlungsoptionen und in Zusammenschau mit der bestehenden Literatur dargestellt.

Ergebnisse: Das frühzeitige Lösen des Flügelfells sollte eine passive Nervelongation ermöglichen und die operative Nervenelongation durch Nervtransplantation verhindern, sowie die motorische Entwicklung des Säuglings verbessern.

Schlussfolgerung: Aufgrund der geringen Prävalenz der Flügelfell-Syndrome werden nur Fallberichte oder kleinere Fallserien in der Literatur vorgestellt, sodass die Ausprägung eines MPS und auch das Ausmaß der Verkürzung des N. ischiadicus nur im Einzelfall bezüglich eines Behandlungsalgorithmus betrachtet werden kann. Darüber hinaus muss oftmals eine Prioritätenliste bezüglich der zeitlichen Behandlungsnotwendigkeit der einzelnen Fehlbildungen erstellt werden.