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Extrahepatische biliäre Atresie (EHBA)/Pancreaticobiliary Malunion (PBMU)/Congenital biliary Dilatation = Gallengangszyste
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Published: | May 20, 2011 |
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Einleitung: Propädeutik der Cholestase beim Neugeborenen und Kleinkind, mit Ursachen prähepatischer, intrahepatischer und posthepatischer Cholestase. Darstellung der Labordiagnostik und der bildgebenden Diagnostik.
Material und Methoden: Auf die Ursachen der extrahepatischen biliäre Atresie (EHBA) wird eingegangen, Symptome und Spätsymptome werden gelistet. Die Technik der retrograden Cholangiographie und Leberbiopsie wird dargestellt mit den Klassifikationen Kassai, Todani und Miyano.
Ergebnisse: Die Operationsmethoden werden je nach EHBA Typ kurz dargestellt. Darunter die Hepaticojejunostomie mit Y-Roux-, die Hepatoporto-Cholezystostomie und die Hepaticoportoenterostomie. An drei Fallbeispielen einer Coledochuszyste (Congenital biliary Dilatation, CBD) werden Symptome, Diagnostik und Operation dies verdeutlicht.
Fallbeispiel 1: Säugling mit Z.n. NEC und später diagnostizierter CBD mit Todani 1.
Fallbeispiel 2: 2-jähriges Mädchen mit CBD Typ Myanoa, als Notfall mit Perforation und Galleperitonitis.
Fallbeispiel 3: 2-jähriges Mädchen mit Situs inversus und Zufallsbefund ein CBD Typ Miyano A.