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Positive prädiktive Faktoren für Patienten mit perianalen Rhabdomyosarkomen im Kindesalter – eine Analyse der CWS-86-, CWS-91-, CWS-96- und CWS-2002P-Studien
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Authors
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Guido Seitz
- Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Abteilung V – Kinderchirurgie, Tübingen
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Tobias Dantonello
- Olgahospital, Abteilung für Pädiatrische Hämatologie/Onkologie, Stuttgart
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Thomas Klingebiel
- Universitätsklinikum Frankfurt/Main, Klinik für Pädiatrische Hämatologie/Onkologie, Frankfurt/Main
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Ewa Koscielniak
- Olgahospital, Abteilung für Pädiatrische Häamtologie/Onkologie, Stuttgart
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Jörg Fuchs
- Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Abteilung V – Kinderchirurgie, Tübingen
| Published: | May 20, 2011 |
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Einleitung: Perineale/perianale Rhabdomyosarkome (PRMS) sind eine seltene Tumorentität im Kindesalter. Das Ziel der vorliegenden Studie war die Analyse der Behandlungsergebnisse bei Kindern mit PRMS im Rahmen der CWS-86-, CWS-91-, CWS-96- und CWS-2002P-Studien in Hinblick auf positive prädiktive Faktoren für das Überleben.
Material und Methoden: In den CWS-Studien CWS-86-, CWS-91-, CWS-96- und CWS-2002P-Studien wurden insgesamt mehr als 3.500 Patienten eingeschlossen. 34 Patienten hatten ein PRMS. Alle Patienten wurden mit neoadjuvanter Polychemotherapie behandelt. In der 9. Therapiewoche erfolgte die Reevaluation der Patienten mittels CT oder MRT. In Abhängigkeit von Tumorgröße, Alter und Ansprechen auf die Chemotherapie, wurde die Lokaltherapie (Chirurgie und/oder Strahlentherapie) initiiert. Nach Abschluß der Lokaltherapie wurde die adjuvante Chemotherapie fortgesetzt.
Ergebnisse: Das mittlere Patientenalter war 10 Jahre±6 Monate. Acht Patienten hatten die Diagnose eines embryonalen Rhabdomyosarkom (eRMS) und 24 Patienten eines alveolären Rhabdomyosarkom (aRMS). Zwei Patienten wurden ausgeschlossen. 18 Patienten hatten ein fortgeschrittenes Tumorstadium (IRS-Gruppe III). Das Follow up betrug 68,9 Monate±13,2. 7 Patienten wurden operiert, 12 Patienten wurden bestrahlt und 13 Patienten wurden kombiniert operiert und bestrahlt. Die 5-Jahresüberlebensrate betrug bei eRMS 87,5%±23 sowie bei aRMS 31,4%±20%.
Schlussfolgerung: Es konnten mehrere positive prädiktive Faktoren für das Überleben der betroffenen Kinder gefunden werden. Diese sind: Embryonale Histologie, Patientenalter <10 Jahren, negative locoregionäre Lymphknoten sowie Tumorgröße <5 cm.
