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128. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

03.05. - 06.05.2011, München

Neuroendokrine Tumoren (NET) der Appendix bei Kindern und Jugendlichen

Meeting Abstract

  • Nicole Boxberger - Universitätskinderklinik Magdeburg, Pädiatrische Hämatologie / Onkologie, Magdeburg
  • Antje Redlich - Universitätskinderklinik Magdeburg, Pädiatrische Hämatologie / Onkologie, Magdeburg
  • Ivo Leuschner - Institut für Pathologie des UKSH-Kampus Kiel, Kindertumorregister bei der GPOH, Kiel
  • Henning Dralle - Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg, Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Gefäßchirurgie, Halle (Saale)
  • Dietrich von Schweinitz - Ludwig-Maximilians-Universität München, Dr. von Haunersches Kinderspital, Klinik für Kinderchirurgie, München

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 128. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. München, 03.-06.05.2011. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2011. Doc11dgch255

DOI: 10.3205/11dgch255, URN: urn:nbn:de:0183-11dgch2551

Published: May 20, 2011

© 2011 Boxberger et al.
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Einleitung: Im Rahmen der interdisziplinären multizentrischen Therapieoptimierungsstudie GPOH-MET 97 der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie werden Kinder und Jugendliche mit neuroendokrinen Tumoren der Appendix seit 1996 prospektiv erfasst.

Material und Methoden: Bisher wurden 216 Patienten registriert. In einer Zwischenauswertung wurden jetzt 180 Patienten im Alter von 4,5 bis 18,3 Jahren untersucht. Die mittlere Beobachtungszeit betrug 2,8 Jahre (0-11,2 Jahre).

Ergebnisse: Alle Tumoren fielen als Inzidentialome nach Appendektomie auf. Bei 80% der Patienten führten Zeichen einer akuten Appendizitis und bei 20% chronische Abdominalbeschwerden zur primären Operation. Eine entzündete Appendix wurde in 60% der Patienten, ein sichtbarer Tumor in 34% und ein unauffälliges Organ in 6% gefunden. Histopathologische Präparate wurden bei 85% der Patienten referenzpathologisch untersucht. 44 Patienten wurden einer Nachoperation unterzogen. Mikrometastasen in den regionalen Lymphknoten fanden sich in 16 % der nachoperierten Patienten. Eine Tumorgröße von 15 mm wurde als optimaler Grenzwert zur Vorhersage von Mikrometastasen errechnet (Sensitivität 86%, Spezifität 67%). Patienten mit Tumoren > 15 mm zeigten in 35,5% Mikrometastasen, Patienten mit Tumoren ≤ 15mm in 3,7%.

Schlussfolgerung: Die rechtsseitige Hemikolektomie als Standarttherapie wird bei Kindern und Jugendlichen mit Tumoren > 15 mm empfohlen. Bei inkomplett resezierten Tumoren sollte eine ortsständige Nachresektion mit Lymphknotensampling erfolgen. Wie bei allen Tumoren im Kindes und Jugendalter wird eine referenzpathologische Beurteilung des histologischen Präparates nach standardisiertem Schema durch das Kindertumorregister in Kiel gefordert.

In der internationalen Literatur wird die Frage nach einer wissenschaftlich begründeten risikoadaptierten Therapie der NET der Appendix (Appendixkarzinoide) seit Jahren kontrovers diskutiert. Bei dieser Diskussion ist das langsame Wachstum der gut differenzierten neuroendokrinen Tumore unbedingt zu bedenken. Daraus resultiert die Notwendigkeit einer über viele Jahre bis ins Erwachsenenalter andauernden onkologischen Nachsorge. Mit unseren jetzt vorliegenden Daten wollen wir die Diskussion nach der „richtigen“ Therapie und Nachsorge dieser Tumoren im Kindesalter aufgreifen.