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Einleitung: Das massive Ödem des Ovars ist eine im Kindesalter seltene nichtneoplastische Erkrankung. Ursächlich wird eine Torquierung des Mesovariums angenommen. Aufgrund der beträchtlichen Tumorgröße und der oft bestehenden Virilisierung ist präoperativ die Frage nach der Dignität nicht zu beantworten. Aus diesen Gründen erfolgt meistens die Oophorektomie.

Material und Methoden: Bei der J1 fiel bei einem prämenarchalen 14-jährigen Mädchen palpatorisch ein großer Tumor im linken Unterbauch auf. Die Patientin war bis dahin beschwerdefrei, normale Pubertätsentwicklung.

Ergebnisse: Keine auffälligen Laborparameter, insbesondere LH, FSH, Cortisol, CA 19/9, CEA, AFP, β-HCG. Sonographisch und im MRT zeigte sich ein großer vom Ovar ausgehender solider Tumor, der sich intraoperativ als grotesk vergrößertes Ovar mit aufgequollener und durchblutungsgestörter Adnexe darstellte. Es erfolgte die Salpingo-Ovariektomie. Die Größe des Präparates betrug 19,5x17,5x8 cm, Gewicht 1016g. Histologie: Zahlreiche Zysten, ausgekleidet mit Theka-Zellen sowie Stroma mit auseinander gedrängten Stromazellen. Dazwischen ein massives Ödem. Es ergab sich kein Anhalt für ein neoplastisches Geschehen. Der postoperative Verlauf war unauffällig.

(Abbildung 1 [Abb. 1])

Schlussfolgerung: Die differentialdiagnostischen Überlegungen beim Auffinden eines Tumors solcher Größe müssen ein breites Sprektum an Erkrankungen einschließen: nicht neoplastisch, neoplastisch benigne und neoplastisch maligne. Bei Fehlen von Hinweisen für einen malignen Prozess ist ein ovarerhaltendes Vorgehen möglich. In diesem Fall sollte intraoperativ eine Schnellschnittuntersuchung erfolgen. Im Falle eines malignen Befundes muss weiterhin die Salpingo-Oophorektomie, Omentektomie, Biopsie des kontralateralen Ovars und Spülung der Bauchöhle erfolgen. Die Erstbeschreibung der Erkrankung erfolgte 1969, seither sind nur wenige Fälle publiziert.