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Einleitung: Die Riedel-Thyreoiditis (RT) ist eine nur kasuistisch publizierte Erkrankung (0,04/100.000). Die Pathogenese ist unklar. Da eine Koinzidenz zu Organfibrosierungen vorkommt scheint eine autoimmunologische Ursache einen generalisierten fibroinflammatorischen Prozesses vorzuliegen. Unklar sind die Möglichkeiten der präoperativen Diagnostik sowie die therapeutischen Optionen.

Material und Methoden: Wir berichten über einen 28j. Pat. mit rasch progredienter Dyspnoe. Klinisch zeigte sich eine IV°, sehr harte, unverschiebliche Struma. Das Schilddrüsenvolumen betrug 190 ml, die Szinitgraphie ergab einen sehr geringen Nukliduptake (0,2%). Punktionszytologisch waren Thyreozyten nicht nachweisbar, Hinweise auf ein Malignom oder eine Fibrose ergaben sich nicht. Wegen zunehmender Dyspnoe und Dysphagie erfolgte eine operative Exploration. Intraoperativ zeigte sich eichenholzartiges nicht resezierbares Gewebe. Die intraoperative Schnellschnittuntersuchung zeigte einen fibrösen Umbau der Schilddrüse mit dringendem V. a. eine RT. Wir begrenzten daher die Operation auf eine lokale Dekompression. Es folgte eine Prednisontherapie mit 1 mg/kg KG. Nach 8 Monaten war der Patient hierunter und einer L-Thyroxintherapie von 175 µg beschwerdefrei. Im Verlauf entstand ein Cushing-Syndrom. Eine Steroidreduktion führte allerdings erneut zur Verhärtung der Schilddrüse mit nachfolgenden klinischen Symptomen.

Ergebnisse: Eine Resektion ist technisch nahezu nicht möglich, wenn eine Verletzung benachbarter Organstrukturen vermieden werden soll. Wegen der autoimmunologischen Genese ist nach lokaler Dekompression die Steroidtherapie, Therapie der Wahl. Diese kann als Monotherapie oder in Kombination mit Tamoxifen (Induktion von TGF-β und dadurch Inhibition der Fibroblastenproliferation) durchgeführt werden. In beiden Fälle kann eine partielle, in seltenen Fällen sogar eine komplette Remission der Erkrankung erzielt werden.

Schlussfolgerung: Eine Thyreoidektomie der Riedel-Struma, als kausale Therapie, ist nur unter Einbeziehung schwerster Komplikationen möglich und muß individuell abgewogen werden. Die differenzierte immunsuppressive Kombinationstherapie scheint geeigneter zu sein, wenn lokale Kompressionserscheinungen eine Operation nicht erzwingen.