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Einleitung: Leiomyosarkome sind seltene Neoplasien mit bevorzugter Lokalisation im Bereich des Gastrointestinaltraktes und des Retroperioneums. Unter den insgesamt seltenen primär vasuklären Tumoren zählt das Leiomyosarkom zu den häufigsten malignen Entitäten. Aufgrund des vorwiegend langsamen Wachstumsverhaltens bleiben die Tumore lange klinisch inapparent und werden in der Regel erst in einem lokal fortgeschrittenen Tumorstadium diagnostiziert.

Material und Methoden: Anhand zwei charakteristischer Kasuistiken werden differentielle chirurgische Resektions- und Rekonstruktionsverfahren bei Sarkomen der Vena cava inferior dargestellt. Eine Patientin hatte eine ausgedehnte intramurale und intraluminale Tumormanifestation und erhielt eine Segmentresektion der Vena cava. Zur Rekonstruktion wurde eine PTFE-Prothese implantiert. Der andere Patient wies ein vornehmlich extraluminales Tumorwachstum mit Infiltration der linken Nierenvene auf. Hier erfolgte eine semizirkumferentielle Resektion der Vena cava unter Mitnahme des Konfluens der linken Nierenvene. Zur Rekonstruktion wurde eine Cavoplastie mit Reinsertion der linken V. renalis durchgeführt.

Ergebnisse: Histologisch zeigten sich ein 4 cm durchmessendes, mäßiggradig differenziertes, bzw. ein 7 cm durchmessendes, gering differenziertes Leiomyosarkom der Vena cava inferior. Beide Sarkome waren im Gesunden resiziert. Die postoperativen Verläufe der Patienten gestalteten sich unter Antikoagulation im therapeutischen Bereich komplikationsfrei. Nach interdisziplinärer Diskussion wurde bei dem Patienten mit der geringgradigen Tumordifferenzierung eine adjuvante Radiotherapie mit insgesamt 54 Gy eingeleitet. Die andere Patientin erhielt dagegen keine adjuvante Therapie. Im Rahmen der ersten Tumornachsorge nach 3 Monaten ergab sich bei keinem der Patienten ein Anhalt für ein Rezidiv.

Schlussfolgerung: Die klinische Symptomatik der Leiomyosarkome der Vena cava ist häufig unspezifisch. Trotz moderner bildgebender Verfahren kann die Diagnose oftmals nur chirurgisch gestellt werden. Die Therapie der Wahl besteht in der radikalen Tumorresektion en bloc und ermöglicht bei R0-Resektionen 5-Jahres-Überlebensraten von annährend 50%. Aufgrund vielfältiger topographischer und tumorbiologischer Sarkommanifestationen hat sich bisher kein Standard für die Resektion dieser Entität etabliert. Unter Berücksichtigung dieser Kriterien sollte das Resektionsausmaß individualisiert geplant werden.