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Einleitung: Die seltene angeborene Pfortaderagenesie (CAPV) ist oft mit Lebertumoren (FNH, Adenom, HCC oder Hepatoblastom) sowie kardialen, knöchernen oder urogenitalen Fehlbildungen assoziiert. Als Defintion der CAPV muß die Pfortader eine direkte Verbindung zum venösen Blutsystem aufweisen. Bei vollständig fehlender portaler Perfusion der Leber spricht man vom CAPV-Typ 1. Bisher gibt es ca. 50 veröffentlichte Fälle von CAPV, darunter nur wenige Fälle mit HCC. Ein Einfluss der CAPV auf die Disposition zur malignen Entartung ist denkbar.

Material und Methoden: Retrospektive Analyse von CAPV-Patienten mit FNH und maligner Transformation zum HCC sowie ein Fallbericht mit iatrogener „APV“ und Entstehung einer FNH.

Ergebnisse: 1) 38-jährige adipöse Patientin mit epigastrischen Beschwerden und Skoliose. Bildmorphologisch und bioptisch FNH bei großkalibrigem splenorenalem Shunt. MRT-Verlauf mit Größenprogredienz und histologischer Sicherung eines HCC. Daher Hemihepatektomie rechts bei CAPV-Typ 1, nachdem eine maligne Entartung der Gegenseite intraoperativ ausgeschlossen wurde. Im Verlauf neuer verdächtiger hypervaskularisierter Leberherd mit Entartung zum HCC. Aufnahme auf die Warteliste zur Lebertransplantation ohne „Bridgingverfahren“ bei fehlender Pfortader. Am 13.07.2006 orthotope Lebertransplantation mit portocavaler Transposition. Bis heute dialysepflichtige Niereninsuffizienz ohne Nachweis eines HCC-Rezidivs.2) 15-jähriger Patient mit CAPV Typ 2 und größenprogredienten FNH-Herden (bioptisch).Unter LTx-Bereitschaft erfolgt die Hemihepatektomie mit Bestätigung der FNH. Im weiteren Verlauf erfolgt der interventionelle Verschluß der intrahepatischen Shunts um die rudimentären Pfortaderäste wieder zu aktivieren. 3) 32-jährige Patientin mit Zufallsbefund einer riesigen Leberraumforderung. Präoperativ erfolgt eine Pfortaderembolisation zur Größeninduktion der Restleber. Bei iatrogenem Verschluß der kompletten Pfortader und Dekompensation, erfolgt die notfallmäßige erweiterte Hemihepatektomie rechts mit Anlage einer portocavalen Anastomose. Histologisch ergibt sich ein Angiomyolipom. 2 Jahre nach der Operation können neaufgetretene Leberraumforderungen bioptisch als FNH gesichert werden.

Schlussfolgerung: In der Literatur sind bisher nur Einzelfälle von CAPV und HCC beschrieben. Allerdings scheint die maligne Transformation einer FNH zum hepatozellulären Karzinom im Falle der CAPV möglich. Bei CAPV und progredienter FNH sollte daher eine Resektion wegen der Entartungsgefahr angestrebt werden. Eine Lebertransplantation kann bei multiplem Befall als utima ratio ebenfalls indiziert sein.