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Einleitung: Das Nebennierenrindenkarzinom ist eine seltene maligne Erkrankung mit einer sehr schlechten Prognose. Die Inzidenz liegt bei 2 Fällen auf 1 Millionen Einwohner. Es macht 0,2% aller malignen Tumore und 0,2% aller krebsbedingten Todesfälle aus. Die klinische Präsentation hängt sehr stark von der endokrinen Aktivität der Tumore ab. Frühzeitige Diagnosestellungen sind immer noch sehr ungewöhnlich und die chirurgische Resektion ist die Therapie der Wahl für jede primäre, rezidivierende und metastasierende Erkrankung. Im Folgenden berichten wir über unsere Erfahrung mit 38 Nebennierenkarzinompatienten.

Material und Methoden: Von 1984 bis 2007 wurden in der Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Düsseldorf 38 Patienten mit Nebennierenrindenkarzinom behandelt. Wir haben als Parameter das Geschlecht, Alter des Patienten, Symptome, Seitenangabe, Nebenerkrankungen, endokrine Aktivität, Tumorgröße- und gewicht, Histologie, Zugriffsweg, Verweildauer, präoperative Diagnostik und Komplikationen retrospektiv analysiert.

Ergebnisse: Es wurden 18 Frauen und 20 Männern mit Nebennierenrindenkarzinom behandelt. 53 Operationen wurden an unserer Klinik, 12 Operationen wurden auswärts durchgeführt. Es handelte sich um 38 primäre Resektionen, 18 Lokalrezidivoperationen, 6 Metastasenresektionen und 3 kombinierte (Lokalrezidiv und Metastase/n) Eingriffe. Das Operationsalter lag in Median bei 44 (5–75) Jahren. 33 Patienten wurden einseitig rechts (21 primäre-, 12 Lokalrezidivresektionen), 20 Patienten wurden einseitig links (15 primäre-, 5 Lokalrezisivresektionen) und 3 Patienten wurden beidseitig operiert (2 primäre-, 1 beidseitige Lokalrezidivresektion). Bei 6 Operationen wurden Metastasen reseziert und bei 3 Operationen handelte es sich nur um die simultane Resektionen von Lokalrezidiv/en und Metastase/n. Histologisch zeigten sich 59 Nebennierenrindenkarzinome bzw. Nebennierenrindenkarzinomrezidive, nur bei 3 primären Resektionen blieb die Tumordignität initial unklar und erst durch die histologisch Sicherung des Lokalrezidivs konnte die Malignität festgestellt werden. 3 Rezidiv- bzw. Metastasenresektionen stellten sich histologisch als Gewebe ohne Anhalt für Malignität (2x) bzw. Nebennierenrindenadnome (1x) dar. Die Tumorgröße lag bei 11 (1,5–30) cm im Median. 2 Patienten präsentierten sich im Stadium I, 18 in Stadium II, 10 in Stadium III und 3 in Stadium IV nach McFarlane und Sullivan. Bei 5 Patienten war das initiale Tumorstadium nicht bekannt. 55 Eingriffe waren anteriore Laparotomien, 6 waren Zugänge über die Flanke, 3 dorsale Zugäng und 1 Eingriff wurde über eine Thorakotomie durchgeführt. Die mediane Überlebenzeit lag bei 14 (2–276) Monaten, 26 Patienten sind verstorben, 5 Patienten lebten bei der letzten Nachsorge, bei 7 Patienten lagen keine vollständigen Follow-Up-Daten vor.

Schlussfolgerung: Die Prognose des Nebennierenrindenkarzinoms bleibt weiterhin sehr ungünstig. Nur eine frühe Diagnosestellung und die radikale Resektion sowohl des Primärtumors als auch der Metastasen und Lokalrezidive können die schlechten Überlebenszahlen verbessern. Daher muss diese seltene Tumorentität in großen Patientenkohorten beobachtet und nachuntersucht werden, damit die Diagnose- und Therapieoptionen weiter verbessert werden können.