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Einleitung: Weichgewebssarkome im Erwachsenenalter sind seltene Tumoren mit einer Inzidenz von weniger als 1/100.000. Sie machen ca. 1% aller malignen Tumore aus. Ca. 20% der Weichgewebssarkome sind Liposarkome. Je nachdem, welcher Fettzellvorläufer vorherrscht, unterscheidet man Liposarkome mit unterschiedlichem Malignitätsgrad. Diese kommen bevorzugt beim männlichen Geschlecht vor, überwiegend in der 5. Lebensdekade. Die häufigsten Lokalisationen sind Rücken, Oberschenkel oder Retroperitoneum. Sie können solitär oder multipel auftreten.

Material und Methoden: Wir demonstrieren den Fall eines 46-jährigen Mannes, der mit erstgradig offener Olecranonfraktur aufgenommen und notfallmäßig operiert wurde. Postoperativ fiel in der körperlichen Untersuchung ein großer, derber, rechtsseitiger Oberbauchtumor auf. In der weiteren Diagnostik zeigte sich ein riesiger, überwiegend verdrängend wachsender Tumor vom rechten Zwerchfell bis zur Symphyse (25x25x40cm), vollständig retroperitoneal gelegen und mit großen verkalkten Anteilen. Zudem wurde eine diffuse Lungenmetastasierung diagnostiziert. Zur weiteren Differenzierung führten wir eine Stanzbiopsie durch, die Anteile eines relativ zelldichten, spindelzelligen Tumors zeigten.

Ergebnisse: Nach entsprechenden Vorbereitungen führten wir eine Tumorexstirpation mit Nephrektomie rechts, Adrenalektomie, Leberteilresektion, Zwerchfellresektion und retroperitonealer Lymphadenektomie durch. In der Histologie konnte ein 16,9 kg schweres, max. 48 cm messendes, dedifferenziertes Liposarkom diagnostiziert werden: pT2b, pN0, G3, M1. Es bestand zudem eine pulmonale Metastasierung – eine palliative Chemotherapie wurde im Anschluss an die Behandlung durchgeführt.

Schlussfolgerung: Retroperitoneale Liposarkome können ohne Symptomatik monströse Größen erreichen. Häufig werden sie erst sehr spät diagnostiziert, so dass, wie im vorliegenden Fall, sie erst bei bereits stattgefundener Metastasierung gefunden werden. Mögliche Therapieansätze sind Chemotherapie, Strahlentherapie und die chirurgische Resektion alleine oder in Kombination. Die Behandlung sollte individuell nach Staging erfolgen. Entscheidend ist die komplette Tumorexstirpation im Falle der primären Operation. Das Rezidivrisiko ist bei niedrigem Differenzierungsgrad hoch, so dass eine engmaschige Nachsorge von großer Bedeutung ist.