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Einleitung: Das Adrenokortikale Karzinom (ACC) ist ein sehr seltener, maligner Tumor der Nebenniere, der ungefähr in der Hälfte der Fälle innerhalb von 2 Jahren zum Tod des Patienten führt. Der einzige kurative Therapieansatz ist die vollständige Resektion des Tumors. Radiochemotherapie und die adrenolytische Therapie mit Lysodren sind die wichtige Säulen der palliativen Therapie.

Material und Methoden: Alle Patienten, die seit 1989 an unserer Klinik an einem ACC operiert wurden wurden in diese Studie eingeschlossen. Klinische Symptomatik, Tumor-Stadium (WHO), Therapie, Histologie und Follow-up wurden analysiert.

Ergebnisse: Dreiunddreißig Patienten (24 weiblich/9 männlich) mit einem medianen Alter von 46 Jahren (15-83) und einer medianen Tumorgröße von 12 cm (3-21) wurden in die Studie eingeschlossen. Das mediane Follow-up betrug 29 Monate(1-132). Ein funktioneller Tumor wurde bei 18 Patienten festgestellt (8 Cushing-Syndrom, 7 Cushing-und Androgenitales Syndrom (AGS), 2 AGS, 1 Conn-Syndrom). Fünfzehn Patienten hatten einen nicht-funktionellen Tumor, der bei 9 beschwerdefreien Patienten als Inzidentalom festgestellt wurde und bei 6 unspezische Symptome verursachte (palpabler Tumor(2), Flankenschmerzen (3), rezidivierende Lungenembolie (1). Bei Diagnosestellung waren 16 Patienten im WHO-Stadium I (2) und II (14) nach Mac Farlane, 17 Patienten im WHO-Stadium III (9) und IV (8). Sechsundzwanzig thorakoabdominelle/transabdominelle Adrenalektomien, 7 Resektionen eines Tumorezidivs, 2 laparoskopische Adrenalektomien wurden durchgeführt. Eine Thrombektomie war bei 3 Patienten in WHO-Stadium III+IV erforderlich. Metastasen (3 Leber/2 Lunge) wurden bei 5 Patienten reseziert. Nach einer medianen postoperativen Überlebenszeit von 17 Monaten sind 14 Patienten an ihrem Tumorleiden verstorben. Drei Patienten leben mit Tumornachweis, und 14 Patienten ohne einen Tumornachweis, nach einem medianen Follow-up von 37 Monaten. Zwölf von diesen 14 Patienten waren im WHO-Stadium I+II diagnostiziert und R0-reseziert worden. Keiner der lebenden Patienten (0/14) hatte Metastasen zum Zeitpunkt der Diagnose, während 7/16 Patienten, die verstorben sind oder mit Tumornachweis leben, Metastasen hatten. Beide Patienten, die bei kleinen Tumoren (3cm) laparoskopische adrenalektomiert wurden, sind nach 40 Monaten tumorfrei. Tumorrezidive (n=6) traten mit einer medianen Latenz von 21 Monaten (15-108) auf. Vier von diesen 6 Patienten lebten nach einer medianen Nachbeobachtung von 17 Monaten (6-24); 3 ohne Anhalt für ein Tumorrezidiv. Das histopathologische Score-System (van-Slooten et al.) (20 vs. 14) und die Tumorgröße (12,5 vs. 7,8) waren im Median in der Gruppe der verstorbenen Patienten deutlich höher. Die Hälfte Patienten wurden postoperativ mit Lysodren behandelt, 2/3 davon in Kombination mit einer Radio-oder Chemotherapie.

Schlussfolgerung: Fernmetastasen und große Tumoren sind mit einem kürzeren Überleben assoziiert. Eine Verlängerung der Überlebensdauer kann durch die vollständige chirurgische Entfernung und eine frühe Diagnosestellung, im WHO-Stadium I und II, erreicht werden. Rezidive werden auch nach längeren Intervallen beobachtet.