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123. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

02. bis 05.05.2006, Berlin

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Morbus Bourneville Pringle, eine seltene Ursache kindlicher Aneurysmen

Meeting Abstract

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  • corresponding author C. Denzel - Chirurgische Universitätsklinik, Gefäßchirurgie, Erlangen
  • K.M. Müller - Institut für Pathologie an den berufsgenossenschaftlichen Kliniken Bergmannsheil, Bochum
  • W. Lang - Chirurgische Universitätsklinik, Gefäßchirurgie, Erlangen

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 123. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 02.-05.05.2006. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2006. Doc06dgch5614

The electronic version of this article is the complete one and can be found online at: http://www.egms.de/en/meetings/dgch2006/06dgch022.shtml

Published: May 2, 2006

© 2006 Denzel et al.
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Einleitung: Aneurysmen im Kindesalter sind selten und deuten auf eine generalisierte Gefäßmissbildung hin. Eine mögliche Ursache solcher Missbildungen ist der Morbus Bourneville Pringle.

Material und Methoden: Es wird der Fall eines 4 jährigen Jungen berichtet bei dem mit 6 Monaten die Diagnose tuberöse Hirnsklerose verifiziert wurde.Bei diesem Jungen wurde eine Schwellung im Bereich der rechten Axilla bemerkt. Die daraufhin durchgeführte digitale Subtraktionsangiografie zeigte den Befund eines 5 x 5 cm großen Aneurysmas. Eine ergänzende Ganzkörper MR Angiografie konnte weitere Aneurysmen an den Gefäßen ausschließen. Weitere Organmanifestationen waren das Adenoma sebaceum, ein Leiomyom des Herzens sowie intracerebrale Tubera.

Ergebnisse: Nach der Aneurysmaresektion und autologer Veneninterposition war der postoperative Verlauf komplikationsfrei.

Schlussfolgerung: Insgesamt ist dies der Dritte in der Literatur dargestellte Fall eines Axillaaneurysmas bei tuberöser Hirnsklerose. Weitere Aneurysmen der Aorta sowie der peripheren Arterien wurden beschrieben. Aufgrund der zum Teil letalen Komplikation einer frühzeitigen Aneurysmaruptur sollte bei Diagnosestellung eines Morbus Bourneville Pringle schon im Kindesalter nach arteriellen Aneurysmen gesucht und bei Diagnosestellung diese behandelt werden.