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Die Progressive Familiäre Intrahepatische Cholestase (PFIC) stellt eine heterogene Gruppe erblicher Lebererkrankungen dar, die bereits im Kindesalter mit Pruritus, Ikterus, Hepatomegalie, sowie Dystrophie und Kleinwuchs einhergehen und unbehandelt zur Leberzirrhose führen können. Medikamentöse Therapieansätze waren bisher erfolglos und konnten eine Lebertransplantation (LTX) nicht verhindern. Einzige Alternative zur Lebertransplantation stellt die partielle externe Gallediversion dar, die bisher als primäre Therapie der PFIC vielversprechende Ergebnisse erzielte.

Insgesamt erhielten 35 Patienten mit PFIC in unserer Klinik eine chirurgische Therapie. 14 Patienten erhielten eine externe Gallediversion (Alter 5 Monate bis 10,5 Jahre), 21 Patienten wurden primär lebertransplantiert (Alter 10 Monate bis 15,5 Jahre).Bei der partiellen externen Gallediversion wird eine 10 bis 15 cm lange Jejunumschlinge ausgeschaltet und mit Mesenterialansatz in den rechten Oberbauch verlagert. Das distale Ende der ausgeschalteten Schlinge wird als kutanes Stoma präpariert. Im Bereich des Gallenblasenfundus wird eine End-zu-End-Anastomose des oralen Abschnittes der ausgeschalteten Schlinge erstellt. Damit wird die partielle externe Ableitung der Galleflüssigkeit erreicht.

Bei 9 Patienten mit externer Gallediversion, die im Verlauf nicht lebertransplantiert wurden (Follow up 4,3 Jahre bis 9,8 Jahre), gibt es bislang keinen klinischen oder laborchemischen Hinweis auf die Entwicklung einer Leberzirrhose. Bei diesen Patienten konnte eine Lebertransplantation bisher verhindert werden.Bei 5 Patienten kam es trotz Gallediversion zu einem progressiven Leberversagen mit konsekutiver LTX. Alle hatten zum Zeitpunkt der Gallediversion-OP eine Leberzirrhose. In einem Fall war die Diagnose klinisch eindeutig, in 4 Fällen war sie histologisch gesichert.

Bei PFIC-Patienten, die noch keine Leberzirrhose entwickelt haben, ist ein Aufhalten des Leberumbaus durch die externe Galleableitung möglich. Die frühzeitige Indikation zur operativen Galleableitung bei PFIC kann damit propagiert werden.