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122. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

05. bis 08.04.2005, München

Rektumduplikatur des Erwachsenen- Diagnostische und therapeutische Herausforderungen einer seltenen Fehlbildung

Meeting Abstract

  • corresponding author M. Stoll - Martin-Luther-Krankenhaus, Schleswig, Deutschland
  • N. Zoubie - Martin-Luther-Krankenhaus, Schleswig, Deutschland
  • R. Winkler - Martin-Luther-Krankenhaus, Schleswig, Deutschland
  • H. Shekarriz - Martin-Luther-Krankenhaus, Schleswig, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 122. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. München, 05.-08.04.2005. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2005. Doc05dgch2964

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Published: June 15, 2005

© 2005 Stoll et al.
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Text

Einleitung

Die Rektumduplikatur ist eine seltene angeborene Anomalität. Bis 1999 wurden nach internationaler Literaturrecherche etwa 70 Fälle weltweit beschrieben. Diese Fehlbildung findet sich gelegentlich im Rahmen komplexer Fehlbildungen, multipler Duplikaturen urogenital und kolorektal, häufiger jedoch isoliert. Sie kann schon im Neugeborenen- und Kindesalter durch verschiedene Komplikationen wie Fistelbildung, Abszedierung, peranale Blutung, Rektumobstruktion, Harnverhalt sowie rezidivierende Harnwegsinfekte symptomatisch werden.Oft bleibt die Rektumduplikatur langzeitig unerkannt und äußert sich erst im Erwachsenenalter in Form vielfältiger uncharakteristischer Symptome wie unspezifische Unterbauchscherzen, eine in die Scheide oder das Rektum prolabierende Raumforderung, lokales Druckgefühl, Stuhlentleerungsstörungen oder Harnwegsinfekte. Häufiger erfolgt die Diagnosestellung jedoch erst nach Entwicklung der genannten Komplikationen, selten nach maligner Entartung.

Material und Methoden

Ziel der Arbeit ist es, anhand von Fallbeschreibungen aus unserer Klinik die besondere Problematik des seltenen Krankheitsbildes der Rektumduplikatur mit ihren diagnostischen und therapeutischen Herausforderungen zu verdeutlichen. Nach Studium der zugänglichen Literatur werden zur Vorstellung der vier Patienten die Krankenakten aus den Jahren 2002-2004 hinsichtlich anamnestischer Angaben, klinischer Befunderhebung, bildgebender Untersuchungsergebnisse, der Operationsberichte und letztlich der histologischen Beurteilung ausgewertet.

Ergebnisse

In unseren ersten drei Fällen handelt es sich um mehrfach unter der Diagnose einer ungewöhnlich hochreichenden Fistel- und Abszessbildung voroperierte Frauen in einer eng gefassten Alterspanne. Erst die Beherrschung der komplizierenden Infektionen ließ nach mehreren operativen Interventionen die kausale Diagnosefindung zu, da dieses Krankheitsbild durch ungewöhnlich ausgedehnte und retrorektal hochreichende coccygeale Abzeß- und (inkomplette) Fistelbildungen maskiert wurde. Daraus erklärt sich der oft mehrschrittige operative Behandlungsverlauf mit entsprechend prolongierter Ausheilungszeit bei in der Regel sekundärer Wundheilung. Diese Fälle spiegeln die besondere Problematik wider, dass die Rektumduplikatur im Erwachsenenalter sehr häufig durch die auch hier eingetretenen Komplikationen manifest wird. Dementsprechend erfolgt dann, zum Teil auch mehrfach, eine operative Therapie der in der Regel komplizierten Fistel- und Abszessformation, wobei sich auffälligerweise keine für eine Analfistel typische Verbindung zum Anorektum nachweisen lässt. Erst mit Rückbildung der komplizierenden Infektion wird die Ursache dann im Rahmen der weiteren notwendigen operativen Interventionen erkennbar und kann histologisch verifiziert werden.Bei der zuletzt beschriebenen Patientin konnte dagegen die Verdachtsdiagnose schon im unkomplizierten, symptomarmen Stadium der Erkrankung erhoben und durch eine Narkoseuntersuchung sowie bildgebende Verfahren bestätigt werden. Trotz der unspezifischen Symptomatik eines seit Wochen zunehmend schmerzhaften Druckgefühls in der Steißbeinregion beim Sitzen konnte der retrorektal palpable Befund korrekt eingeschätzt und gezielt einer MRT- Untersuchung zugeführt werden. Retrospektiv erklären sich durch die Diagnose der Rektumduplikatur die seit der Kindheit anamnestisch angegebenen hartnäckigen Stuhlentleerungsstörungen infolge einer Verdrängung des Rektums nach rechts bei linksexzentrischer Lage des pathologischen Befundes. Noch vor Entwicklung von Komplikationen konnte der Befund auf laparoskopischem Wege entfernt werden. Der unkomplizierte postoperative Verlauf bestätigte diese Therapieoption bei rechtzeitiger Diagnosestellung.

Schlussfolgerung

Durch unspezifische Symptomatik oft erst im Stadium fortgeschrittener Komplikationen nach mehreren operativen Interventionen erkannt (Fall 1-3), wird eine differenzierte mehrschrittige operative Therapie mit verschiedenen Zugangswegen und entsprechend langwierigem Heilungsverlauf erforderlich. Gelingt es dagegen, die Diagnose frühzeitig im noch unkomplizierten Stadium der Erkrankung durch das Bedenken dieser Entität bei jeder retrorektalen Raumforderung zu stellen (Fall 4), ist mit großem Vorteil für die Patientinnen die laparoskopische Entfernung des Befundes möglich.