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Basierend auf Fall-Kontrollstudien wurde geschätzt, dass bis zu 10% der Pankreaskarzinome familiär gehäuft auftreten und auf einer genetischen Prädisposition beruhen, obwohl konklusive epidemiologische Daten hierzu immer noch fehlen. Daher wurde in einer prospektiven Multizenterstudie die Prävalenz des familiären Pankreaskarzinoms (FPC) und Unterschiede zu seiner sporadischen Form evaluiert.

479 konsekutive Patienten mit einem neu diagnostizierten, histologisch gesicherten duktaklen Adenokarzinom des Pankreas (PC) wurden prospektiv bezüglich der Krankengeschichte, Familienanamnese, Therapie, Pathologie und Prognose des Tumors evaluiert. Eine Familienanamnese für das PC wurde, wenn immer möglich, durch Histologieberichte, Gewebeproben und Arztbriefe gesichert. Statistische Analysen wurden durch Kalkulation der Odds-Ratios, Regressionsanalysen mit einem Logit-Modell und die Kaplan-Meier Methode vorgenommen.

23 von 479 (4,8%, CI 3,1-7,1%) Patienten berichteten über mindestens einen weiteren erstgradig Verwandten mit PC. Die familiäre Häufung konnte durch Histologiebefunde bei 5 Patienten (1,1%, CI 0,3-2,4%), durch Arztbriefe bei 9 Patienten (1,9%, CI 0,9-3,5%) und durch Interviews mehrerer Familienmitglieder bei 17 Patienten (3,5%, CI 2,1%-5,6%) bestätigt werden. Es fanden sich keine statistisch signifikanten Unterschiede zwischen familiären und sporadischen PC-Fällen bezüglich Geschlechtsverhältnis, Erkrankungsalter, Vorhandensein eines Diabetes mellitus oder einer Pankreatitis, Tumorhistologie und - stadium, Prognose nach kurativer oder palliativer Behandlung sowie assoziierter Tumore bei Indexpatienten oder Familien.

Die Studie liefert erstmals Daten zur Prävalenz des FPC in Deutschland, wobei diese in Abhängigkeit von der Form der Bestätigung des PC bei Familienangehörigen zwischen 1,1 und 3,5% liegt. Es bestehen keine signifikanten klinischen Unterschiede zwischen der familiären und der sporadischen Form des PC.