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Die hereditäre Sphärozytose (HS) ist in Mitteleuropa die häufigste kongenitale hämolytische Anämie. Die Splenektomie ist indiziert bei mittelschwerem und schwerem Verlauf, führt jedoch lebenslang zu einem relevanten Immundefizit. In Studien konnte gezeigt werden, dass milzerhaltende Operationen die Hämolyse zwar reduzieren, die relativ große Restmilz jedoch oft zu einer Rezidivhämolyse führt. Unsere Hypothese ist, dass durch ein radikaleres Resektionsausmaß dauerhaft der gesteigerte Blutabbau behandelt und die immunologische Funktion potentiell erhalten werden kann.

Im Rahmen einer Multicenterstudie werden seit 1996 Patienten mit mittelschwerer und schwerer HS mittels near total Splenktomie (NTS) behandelt. Ein 10 cm³ großer Milzrest mit orthotoper Durchblutung wird dabei erhalten. Die Hämoglobinwerte im Verlauf sind Indikator für die Effektivität der NTS.

42 Patienten mit HS im Alter zwischen 2 und 42 Jahren wurden durch NTS behandelt (m:w=22:20). Eine Cholezystektomie wurde bei nachgewiesener Cholezystolithiasis bei 62% simultan durchgeführt. Das Resektionsausmaß betrug 98% (93-99 %), das durchschnittliche Resektatgewicht 580 g. Der durchschnittliche Hb-Anstieg beläuft sich auf 4 g/dl und bleibt über den Beobachtungszeitraum von bis zu 7 Jahren nahezu konstant. Schwere Infekte oder hämolytische Krisen traten nicht auf. In einem Fall entwickelte sich eine behandlungsbedürftige Rezidivhämolyse.

Die neue Operationstechnik der near total Splenektomie ist sicher, effektiv und zeigt im Vergleich zu anderen milzerhaltenden Operationsverfahren (partielle oder subtotale Splenektomie) eine deutlich geringere Rezidivrate.