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Die adulte Nesidioblastose als seltene Ursache des organischen Hyperinsulinismus
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Authors
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Andreas Raffel
- Klinik für Allgemein- und Visceralchirurgie, Universitätsklinikum Düsseldorf
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M. Krausch
- Klinik für Allgemein- und Visceralchirurgie, Universitätsklinikum Düsseldorf
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M. Anlauf
- Institut für allgemeine Pathologie und pathologische Anatomie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel
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C.D. Gerharz
- Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Düsseldorf
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G. Klöppel
- Institut für allgemeine Pathologie und pathologische Anatomie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel
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H.D. Röher
- Klinik für Allgemein- und Visceralchirurgie, Universitätsklinikum Düsseldorf
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K.M. Schulte
- Klinik für Allgemein- und Visceralchirurgie, Universitätsklinikum Düsseldorf
| Published: | October 7, 2004 |
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Text
Einleitung
Die adulte Nesidioblastose (duktale β-Zell-Hyperplasie) ist im Gegensatz zur kindlichen Form eine Rarität. Weltweit sind bisher nur wenig Kasuistiken mit zum Teil zweifelhaftem histopatholgischem Befund publiziert worden. Eine präoperative Diagnostik ist auf grund mangelnder Charakteristika schwierig und unsicher. Die intraoperative Lokalisationsdiagnostik verläuft frustran und nötigt den Chirurgen nicht selten zur unerwünschten blinden Pankreasresektion. Neue diagnostische Lokalisationshilfen zur regionalen Zuordnung des organischen Hyperinsulinismus und zur intraoperativen Entscheidungshilfe sind gefordert.
Material und Methoden
Von 1986 bis 2003 wurden an unserer Klinik 127 Patienten mit einem organischen Hyperinsulinismus behandelt. Das mediane Alter liegt bei 46,6 Jahren (14 -89 Jahren), bei Dominanz des weiblichen Geschlechtes (62 %). Grundlage der Diagnostik sind neben typischer Klinik (hyperadrenerge Begleitreaktionen, neuroglucopenische Zeichen) ein Blutzucker < 40 mg/% und Insulinspiegel > 6 µl/ml bei Ausschluß einer exogenen Insulinerhöhung (C-Peptid).
Ergebnisse
Bei 5 Patienten (4 %) fand sich in der histologischen Aufarbeitung auch durch ein anerkanntes Referenzzentrum eine Nesidioblastose. Bei einem Teil der Patienten erfolgte eine diagnostische Pankreaslinksresektion zur Präparatgewinnung, wo dann bei Bestätigung des Befundes eine gezielte Resektion durchgeführt wurde. Bei einem Patienten musste bei persistierendem Hyperinsulinismus wenige Tage später eine subtotale Restpankreatektomie durchgeführt werden.
Schlussfolgerung
Die Nesidioblastose ist eine substantielle Fraktion des organischen Hyperinsulinismus auch im Erwachsenenalter (Inzidenz im eigenen Patientengut : 4 %). Sowohl die prä- als auch die intraoperative Lokalisationsdiagnostik (bimanuelle Palpation + Sonographie) verlaufen frustran. Bei negativer präoperativer Lokalisationsdiagnostik (CT-Abdomen, Sonographie, Endosonographie) muß eine Nesidioblastose in Betracht gezogen werden. Zur Erleichterung der Therapieentscheidung sollte eine gezielte Lokalisationsdiagnostik zur Regionalisierung des Tumors mittels intraarterieller Calciumstimulation präoperativ durchgeführt werden.
