gms | German Medical Science

27. Jahrestagung der Deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft für Verbrennungsbehandlung (DAV 2009)

14.01. bis 17.01.2009, Leogang, Österreich

Das febrile ulzeronekrotische Mucha-Habermann-Syndrom, ein Fall für ein Schwerbrandverletztenzentrum?

Meeting Abstract

  • M. Hrabowski - Klinik für Hand-, Plastische und Rekonstruktive Chirurgie-Schwerbrandverletztenzentrum- BG Unfallklinik Ludwigshafen, Klinik für Plastische und Handchirurgie an der Universität Heidelberg
  • S. Hellmich - Klinik für Hand-, Plastische und Rekonstruktive Chirurgie-Schwerbrandverletztenzentrum- BG Unfallklinik Ludwigshafen, Klinik für Plastische und Handchirurgie an der Universität Heidelberg
  • G. Germann - Klinik für Hand-, Plastische und Rekonstruktive Chirurgie-Schwerbrandverletztenzentrum- BG Unfallklinik Ludwigshafen, Klinik für Plastische und Handchirurgie an der Universität Heidelberg
  • M. Reichenberger - Klinik für Hand-, Plastische und Rekonstruktive Chirurgie-Schwerbrandverletztenzentrum- BG Unfallklinik Ludwigshafen, Klinik für Plastische und Handchirurgie an der Universität Heidelberg

DAV 2009. 27. Jahrestagung der deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft für Verbrennungsbehandlung. Leogang, Österreich, 14.-17.01.2009. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2009. Doc09dav86

DOI: 10.3205/09dav86, URN: urn:nbn:de:0183-09dav862

Published: March 19, 2009

© 2009 Hrabowski et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.en). You are free: to Share – to copy, distribute and transmit the work, provided the original author and source are credited.


Outline

Text

Einleitung: Das febrile ulzeronekrotische Mucha-Habermann-Syndrom (FUMHD) bezeichnet eine seltene und potenziell letale Variante der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA). Kennzeichnend für die FUMHD sind ein fulminanter Verlauf, schmerzhafte ulzeronekrotische Eruptionen, Fieber sowie schwere Begleitsymptome. In der Literatur finden sich lediglich 40 beschriebene Fälle mit einer Mortalität von ca. 25%.

Methodik: Nach erfolgreicher chemotherapeutischer Behandlung eines Morbus Hodgkin Stadium IIIA entwickelte sich eine PLEVA. Die sich spontan daraus entwickelnde FUMHD wurde initial dermatologisch behandelt. Nach frustraner systemischer und topischer Therapie erfolgte die Übernahme des Patienten mit ca. 65% betroffener Körperoberfläche zur weiteren Behandlung auf unsere Verbrennungsintensivstation.

Beginnende Sepsiszeichen bei Aufnahme sowie eine Besiedelung mit multiresistenten Pseudomonaden sowie MRSA kamen komplizierend hinzu. Während der Behandlung auf der Verbrennungsintensivstation wurden verschiedene Oberflächentherapeutika eingesetzt, wobei kein klarer Vorteil eines bestimmten Oberflächentherapeutikums festgestellt wurde.

Ergebnisse: Der ausgedehnte Befall des Integuments, verbunden mit einer raschen Verschlechterung des Allgemeinzustandes gleicht dem Zustand bei Schwerstverbrannten, weshalb eine supportive intensivmedizinische Therapie wie bei Verbrennungspatienten erfolgte. Unter den eingeleiteten Maßnahmen konnte die Krankheitsaktivität kontrolliert und schließlich eine zunehmende Abheilung der Hautveränderungen erreicht werden.

Schlussfolgerung: Die FUMHD ist durch eine hohe Letalität gekennzeichnet und sollte daher in einer hierfür ausgestatteten Intensiveinheit erfolgen. Aufgrund der baulichen, logistischen und personellen Voraussetzungen im Umgang mit großflächigen Wundflächen prädestiniert hierfür ein Zentrum für Schwerbrandverletzte.