gms | German Medical Science

GMS Current Posters in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery (DGHNOKHC)

ISSN 1865-1038

Article

Send article

Epistaxisbehandlung eines Kindes mit Ataxia teleangiectatica mit dem Neodym-YAG-Laser

Poster Rhinologie

Search Medline for

  • corresponding author Sören Marian Zappe - Charité/ CVK/ CCM/ HNO, Berlin
  • Steffen Knopke - Charité/ CVK/ CCM/ HNO, Berlin
  • Katharina Stölzel - Charité/ CVK/ CCM/ HNO, Berlin
  • Heidi Olze - Charité/ CVK/ CCM/ HNO, Berlin

GMS Curr Posters Otorhinolaryngol Head Neck Surg 2017;13:Doc026

doi: 10.3205/cpo001580, urn:nbn:de:0183-cpo0015805

Published: April 26, 2017

© 2017 Zappe et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. See license information at http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom) ist eine seltene autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung des Kindesalters, die durch eine progressive zerebelläre Ataxie, konjunktivale und kutane Teleangiektasien, immunologische Defekte mit erhöhter Infektanfälligkeit und Malignomdisposition charakterisiert ist. In Deutschland leiden Schätzungen zufolge etwa 50 bis 80 Patienten an der Ataxia teleangiectatica. Teleangiektasien im Bereich der Nasenmukosa und hierausfolgende Epistaxis sind bislang nicht beschrieben. Die Behandlung der Epistaxis mit dem Neodym-YAG-Laser ist bei Patienten mit M. Osler bereits etabliert.

Kasuistik: 12-jähriger Junge mit seit dem 3. Lebensjahr diagnostizierter Ataxia teleangiectatica und typischen Stigmata. Vorgestellt wurde der Patient in der HNO-Klinik mit persistierender und Hb-relevanter spontaner Epistaxis. Klinisch bestand eine anteriore und posteriore Epsitaxis.

Nach frustranen Therapieversuchen mittels Elektrokoagulation, vorderer Nasentamponade und Hämatostyptica zeigte eine Vaporisation der Teleangiektasien mit dem Neodym-YAG-Laser in Allgemeinnarkose einen anhaltenden Erfolg. (Nachbeobachtung 8 Wochen)

Schlussfolgerung: Die Behandlung der Epistaxis mit dem Neodym-YAG-Laser bei Patienten mit Louis-Bar-Syndrom kann beim Vorliegen von Teleangiektasien empfohlen werden.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.