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Einleitung: Die c-ANCA-positive granulomatöse Polyangiitis (M.Wegener) gehört zur Gruppe der Vaskulitiden, welche durch eine nekrotisierende Entzündung der Gefäße zu Granulombildung insbesondere in den oberen und unteren Atemwegen sowie den Nieren führt. Die Inzidenz dieser Autoimmunerkrankung beträgt 5-7/100.000;

Kasuistik: Wir berichten über einen 47-jährigen Patienten, der sich mit einer seit 3 Monaten bestehenden größenprogredienten Raumforderung im Bereich der Regio parotidea rechts vorstellte. Die Raumforderung war derb, nicht verschieblich, indolent und ca. 4 cm groß; in den letzten Monaten hatte der Patient über 10 kg Gewicht verloren. Der Patient befand sich weiterhin auf Grund des V.a. eines Peniskarzinoms in urologischer Behandlung. Im CT Thorax und Abdomen fanden sich weitere Raumforderungen in der Lunge und der linken Niere. Im weiteren Verlauf bildete sich eine Fazialisparese rechts aus.

Ergebnisse: Die histologische Aufarbeitung von Proben der Parotis, des Penis und der Lunge ergaben jeweils nekrotisierende granulierende Entzündungen und keinen Hinweis auf Malignität. In der Autoimmundiagnostik konnte ein erhöhter c-ANA Titer nachgewiesen werden. Eine Therapie mit Cyclophosphamid wurde eingeleitet. Auf Grund ungenügenden Ansprechens wurde die Therapie nach 4 Zyklen auf Rituximab umgestellt. Hierunter kam es zu einer guten Remission. Die Fazialisparese blieb trotz einer zusätzlichen Infusionstherapie mit Prednisolon nach dem STENNERT Schema erhalten.

Schlussfolgerung: Eine c-ANCA-positive Polyangiitis in der Speicheldrüse ist eine seltene Differenzialdiagnose, an die bei gleichzeitgem Auftreten von multifokalen Raumforderungen gedacht werden sollte.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.