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Einleitung: Die progressive motor neuronopathy (pmn) Maus ist ein bekanntes Tiermodell für die Erkrankung der Motoneurone. Zusätzlich erleiden die Tiere einen progredienten Hörverlust, der neben der Degeneration des N. cochlearis auch durch Apoptose der cochleären Haarzellen bedingt ist. Der Pathologie liegt eine Punktmutation im Tubulin-specific chaperone E (Tbce) Gen zugrunde. Diese führt zu einer Funktionsstörung des TBCE Proteins, welches eine essentielle Rolle bei der Assemblierung von Tubulin spielt. In bisherigen Studien konnte gezeigt werden, dass, ähnlich wie in anderen Zellen mit hohem Tubulin-Umsatz, auch die äußeren Haarzellen eine spezifische Expression von TBCE aufweisen. Da bei pmn Mäusen die äußeren Haarzellen durch Apoptose untergehen, wird eine zelltypspezifische Funktion angenommen.

Zielsetzung und Methoden: Ziel der vorliegenden Studie war die Untersuchung der örtlichen und zeitlichen Expression von TBCE in den ersten vier postnatalen Wochen im cortischen Organ der Maus. Hierzu wurden die Tiere nach Perfusionfixation histologisch aufgearbeitet und immunhistochemische Färbungen durchgeführt.

Ergebnisse: Es fand sich eine lebenszeit-spezifische Expression des Proteins und eine Co-Lokalisation mit anderen Proteinen der Tubulinbiosynthese sowie mit spezifischen Isoformen von Tubulin.

Diskussion: In Zusammenschau mit den elektrophysiologischen Erkenntnissen des Hörvermögens der pmn Maus zeigen die Ergebnisse die Bedeutung der korrekten Funktion von Tubulin für die Entwicklung und Aufrechterhaltung des sensorischen Epithels der Cochlea.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.