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GMS Current Posters in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery (DGHNOKHC)

ISSN 1865-1038

Bimodale Hörrehabilitation eines Kindes mit CHARGE-Syndrom

Poster Otologie

  • corresponding author Reya Shnayien - HNO-Klinik Universität Freiburg, Freiburg
  • Rainer Beck - HNO-Klinik Universität Freiburg, Freiburg
  • Antje Aschendorff - HNO-Klinik Universität Freiburg, Freiburg
  • Frederike Hassepass - HNO-Klinik Universität Freiburg, Freiburg
  • Roland Laszig - HNO-Klinik Universität Freiburg, Freiburg
  • Susan Arndt - HNO-Klinik Universität Freiburg, Freiburg

GMS Curr Posters Otorhinolaryngol Head Neck Surg 2014;10:Doc047

doi: 10.3205/cpo000809, urn:nbn:de:0183-cpo0008091

Published: May 19, 2014

© 2014 Shnayien et al.
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Zusammenfassung

Einleitung: Im Rahmen der CHARGE-Assoziation treten sowohl Schallleitungs- als auch Schallempfindungsstörungen auf. Beide erfordern aufgrund der Schädelbasisfehlbildungen eine differenzierte Herangehensweise. Die bestehende Hörminderung wird häufig erst spät erkannt, da häufig Herzfehlbildungen und intestinale Anomalien eine vitale Bedrohung darstellen können und daher initial im Vordergrund stehen.

Material: Wir berichten über ein 6-jähriges Mädchen, welches sich zur Hörrehabilitation in unserer Klinik vorstellte. Es bestand eine congenitale beidseitige Fazialisparese, eine Taubheit links und eine Schallleitungsschwerhörigkeit rechts. Die radiologischen Untersuchungen (CT und MRT) ergaben eine fragliche Hörnervaplasie/-hypoplasie links und komplexe Mittelohrfehlbildungen beidseits.

Ergebnisse: Nach intensiver Aufklärung über die möglicherweise eingeschränkten Ergebnisse und nach ausführlicher Abwägung erfolgte die Cochlear Implant Versorgung links mit gleichzeitiger BAHS Implantation rechts. Nach fehlender Osseointegration des BAHS Implantates und nach erneuter gründlicher Beratung entschieden sich die Eltern für die Bonebridge Versorgung. Auf beiden Ohren konnte die Hörsituation deutlich verbessert werden. Eine Integration der funktionell unterschiedlichen Hörsysteme war selbst bei dem 6-jährigen Kind gut möglich.

Schlussfolgerung: Die Hörrehabilitation von Kindern mit komplexen Fehlbildungen erfordert ein auf die individuelle Situation angepasstes Vorgehen. Im vorliegenden Fall ist die Entwicklung – insbesondere auf dem CI-versorgten Ohr – überaus erfreulich.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.