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Einleitung: Bei Morbus Wegener handelt es sich um eine systemische Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße mit granulomatöser nekrotisierender Entzündungsreaktion, die sich in 5–30% der Fälle mit einer Innenohrbeteiligung manifestiert.

Anamnese: Wir berichten von einer 48-jährigen Patientin, die sich mit bekanntem primär sinunasalem Morbus Wegener unter Immunsuppression und einer vor 11 Jahren akut aufgetretener an Taubheit grenzender Hörminderung links sowie rechtsseitiger mittelgradiger Hörminderung nach Hörsturz vor einem Jahr mit partieller Remission unter Corticoiden in unserer Klinik vorstellte. Zudem bestand ein beidseitiger belastungsabhängiger Tinnitus. Eine Hörgeräteversorgung rechts mit geschlossener Otoplastik war aufgrund krankheitsbedingter Gehörgangsveränderungen nicht möglich, so dass eine insuffiziente offene Versorgung bestand.

Befunde und Verlauf: Im Rahmen einer CI-Voruntersuchung zeigten sich links eine Hörschwelle von pantonal 100 dB, fehlende Hirnstammpotentiale und fehlendes CAP in der Elektrocochleographie und ein positiver Promontorialtest. Bei MRT-morphologischer KM-Anreicherung der Cochlea- und Bogengangsstrukturen links erfolgte bei drohender Obliteration durch entzündliche Veränderungen eine zeitnahe CI-Versorgung. Die Elektrode konnte vollständig inseriert werden. Nach Erstanpassung erreichte die Patientin mit CI allein im Freiburger Einsilbertest ein Sprachverstehen von 70% (präoperativ 0%) und im HSM-Satztest in Ruhe 91,5% (präoperativ 0%).

Schlussfolgerung: Bei Morbus Wegener mit Innenohrbeteiligung kann eine Cochlea-Implantat-Versorgung ein suffizientes Hörvermögen garantieren.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.