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GMS Current Posters in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery (DGHNOKHC)

ISSN 1865-1038

Adenotomie, Paracentese und Paukendrainage: Was ist zu beachten bei einem Kind mit Hyperekplexie

Poster Otologie

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  • corresponding author Florian Bast - Charité Universitätsmedizin Berlin, HNO-Klinik, Berlin
  • Christoph Barner - Charité Berlin, Anästhesie, Berlin
  • Heidi Olze - Charité Berlin, HNO, Berlin

GMS Curr Posters Otorhinolaryngol Head Neck Surg 2013;9:Doc59

doi: 10.3205/cpo000760, urn:nbn:de:0183-cpo0007606

Published: June 20, 2013

© 2013 Bast et al.
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Zusammenfassung

Hintergrund: Die Hyperekplexie wurde erstmals im Jahre 1958. Weltweit sind nur vereinzelte Fälle bekannt. Betroffene Kinder leiden unter Spasmen, ausgelöst durch inadäquat beantwortete akustische, taktile oder somatosensorische Stimuli. Im Rahmen solcher Reaktionen können lebensbedrohlichen Komplikationen auftreten. Auch intraoperative Reize können solche Spasmen auslösen.

Kasuistik: Wir berichten über einen 3-jährigen Jungen, welcher unter einer klinisch und genetisch gesicherten Hyperekplexie leidet. Seit dem 26. Lebenstag besteht eine Dauermedikation mit Clonazepam. Der kleine Junge ist in regelmäßiger ärztlicher Betreuung. Aufgrund einer behinderten Nasenatmung, rezidivierenden Infekten und einer fraglichen Hörminderung mit Sprachentwicklungsstörung wurde gemeinsam die Indikation zur Epipharyngoskopie ggf. mit AT, PC und PD gestellt. In der präoperativ durchgeführten Tympanometrie bestand beidseits ein flacher Kurvenverlauf.

Unnötige intraoperative Reize müssen vermieden werden. In unserem Fall wurde die Intubationsnarkose nach den in der Literatur beschriebenen Empfehlungen durchgeführt. Zusätzlich muss aus HNO-Sicht versucht werden, taktile, optische und akustische Stimuli zu minimieren bzw. zu vermeiden. Auf eine Reklination des Kopfes wurde ebenso wie auf das akustisch laute Absaugen des seromukösen Paukenergusses verzichtet. Eingelegt wurden Titan-Röhrchen. Zusätzlich erfolgte bei einem mittelgroßen adenoiden Polster lediglich ein vorsichtiges bipolares Koagulieren der Adenoide. Intra- und postoperativ traten keine Spasmen auf.

Fazit für die Praxis: Bei der sehr selten auftretenden Hyperekplexie bedarf es einer engen interdisziplinären präoperativen Planung um taktile, optische und akustische Stimuli prä-, intra- und postoperativ zu minimieren um somit das Auftreten von Spasmen zu verhindern.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.