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Nach mehrjährigem Krankheitsverlauf stellte sich die Patientin mit dem typischen Bild einer Perichondritis in unserer Ambulanz vor. Eine ambulante antibiotische Therapie erbrachte keine Besserung. Jedoch kam es zu einer Verschlechterung der klinischen Symptomatik mit Beteiligung anderer Knorpelstrukturen.

Die Patientin wurde mit der Arbeitsdiagnose einer Relapsing Polychondritis zur weiteren Diagnostik und Therapie stationär aufgenommen.

Differentialdiagnosen: Erysipel, Ekzem, Rosazea, Otitis externa acuta, infektiöse Ohrmuschelperichondritis, Rheumatoide Arthritis, Lupus Erythematodes.

Bds. gerötete, druckdolente und geschwollene Ohrmuscheln mit Beteiligung des Gehörgangs. Mitbeteiligung von Augen und Nase.

Verifizierung der Diagnose durch Audiometrie, Laboruntersuchungen, Echokardiographie/EKG, Histologie sowie konsiliarischer Beurteilung durch andere Fachdisziplinen.

Während des Aufenthaltes konnten weitere Organmanifestationen ausgeschlossen werden und durch lokal desinfizierenden Maßnahmen, topischer und intravenöser antibiotische Therapie sowie einer Kortisonstoßbehandlung folgte ein Rückgang der Beschwerdesymptomatik.

Die Relapsing Polychondritis ist eine seltene autoimmune Multiorganerkrankung.

Ein Großteil der Symptome findet sich im HNO-Bereich, welcher entscheidend zu einer Frühdiagnose beitragen kann. Zu Beginn stehen der Ohr- und Nasenknorpel sowie unspezifische Allgemeinbeschwerden wie Fieber, Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust im Vordergrund, später auch mannigfaltige Symptome wie Augen- und Gelenkbeschwerden, Gefäßerkrankungen, Sattel-Nasen-Deformität und kardiale Erkrankungen. Bei Beteiligung der Tracheal- und Larynxstrukturen kommt es zu Dyspnoe bzw. lebensbedrohlicher Atemnot. In bis zu 30% der Fälle findet sich eine Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen oder auch mit Malignomen. Die Mortalität ist abhängig vom kardiovaskulären sowie pulmonalen Erkrankungsbefall.

Unterstützt durch: Prof. Dr. Deitmer, Prof. Dr. Lorenzen (Pathologie Klinikum Mitte, Dortmund)

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.