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GMS Current Posters in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery

Deutsche Gesellschaft für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie e.V. (DGHNOKHC)

ISSN 1865-1038

Therapie beim synovialen Sarkom des Larynx

Poster Onkologie

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  • corresponding author Stephan Knipping - HNO-Klinik Dessau, Deutschland
  • Andrea Sinkwitz - HNO-Klinik Dessau, Deutschland
  • Ulf Krause - Pathologisches Institut, Dessau, Deutschland

GMS Curr Posters Otorhinolaryngol Head Neck Surg 2010;6:Doc56

doi: 10.3205/cpo000549, urn:nbn:de:0183-cpo0005493

Published: April 22, 2010

© 2010 Knipping et al.
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Zusammenfassung

Einleitung: Sarkome des Larynx sind außerordentlich selten und stellen weniger als 1% aller Larynxtumore dar. Als häufigste Subtypen treten das Fibro- und das Chondrosarkom auf, das Synovialsarkom ist deutlich seltener.

Methode: Bei einer 70-jährigen Patientin kam es nach chemotherapeutischer Behandlung eines extramedullären Plasmozytoms zu einer progredienten subglottischen Raumforderung. Die Patientin beklagte eine zunehmende Dysphonie ohne Dyspnoe und B-Symptomatik. Der HNO-Spiegelbefund erbrachte eine Fixierung der Stimmlippe links.

Ergebnisse: Bei der Mikrostützlaryngoskopie wurde eine Probe aus der primär nicht malignitätsverdächtigen Raumforderung subglottisch links entnommen. Histologisch ergab sich ein sarkomatoides Karzinom. Daraufhin erfolgte die Laryngektomie und beidseitige selektive Neck dissection mit unauffälligem postoperativen Verlauf. Erst die Immunhistochemie konnte letztendlich ein monophasisches, schlecht differenziertes synoviales Sarkom mit Glottisinfiltration nachweisen (pT1b pN0 cM0 R0 G3). Auf eine adjuvante Therapie wurde verzichtet. Die Patientin ist bisher beschwerde- und rezidivfrei.

Schlussfolgerung: Patienten mit einem Larynxsarkom sollten primär chirurgisch therapiert werden. Bei gut differenzierten Sarkomen kann eine partielle Laryngektomie erfolgen, bei schlecht differenzierten Formen sollte eine radikale Laryngektomie durchgeführt werden. Die adjuvante Radiatio ist bei Rezidiven zu empfehlen. Eine postoperative Chemotherapie sollte bei systemischer Metastasierung und bei Lokalrezidiven erfolgen. Engmaschige Kontrollen sind zur Früherkennung von lokalen Rezidiven, Lymphknotenmetastasen und, insbesondere bei schlecht differenzierten Sarkomen, pulmonalen Metastasen erforderlich.