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GMS Current Posters in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery

Deutsche Gesellschaft für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie e.V. (DGHNOKHC)

ISSN 1865-1038

Michel-Deformität des linken Felsenbeines als Zufallsbefund bei einem 5-jährigen Kind

Poster

  • corresponding author Joachim Josef Hammersen - HNO-Klinik Bad Hersfeld, Bad Hersfeld
  • Thorsten Köhler - HNO-Klinikun Bad Hersfeld, Bad Hersfeld
  • Peter Rolf Issing - HNO-Klinikum Bad Hersfeld, Bad Hersfeld
  • Johannes Flicker - Praxis, Rotenburg
  • Ingo Ott - HNO-Klinikum Bad Hersfeld, Bad Hersfeld

GMS Curr Posters Otorhinolaryngol Head Neck Surg 2006;2:Doc108

The electronic version of this article is the complete one and can be found online at: http://www.egms.de/en/journals/cpo/2006-2/cpo000212.shtml

Published: April 24, 2006

© 2006 Hammersen et al.
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Zusammenfassung

Die neuro-otologische Diagnostik stellt einen wesentlichen Bestandteil der HNO-ärztlichen Tätigkeit dar. Bei Vorstellung dieses Kindes im 5. Lebensjahr, welches bereits vor 2 Jahren adenotomiert worden war und eine Parazentese erhalten hatte, wurden weiterhin unklare Hörbeschwerden angegeben. Im Rahmen der Untersuchung zeigten sich nunmehr regelrechte HNO-ärztliche Spiegelbefunde bei eher nach links lateralisiertem Weber und negativen Rinne auf der linken gegenüber einem positiven Rinne auf der rechten Seite. Ein Tympanogramm war rechts nahezu regelrecht, links in den Unterdruckbereich verschoben. Otoakustische Emissionen waren nicht reproduzierbar ableitbar. Nach Einleitung einer konservativen Therapie zeigte sich bei regelrechtem Tympanogramm immer noch das vollständige Fehlen der otoakustischen Emissionen links. Daraufhin wurde eine weitergehende Hördiagnostik durchgeführt, wobei sich auf dem rechten Ohr eine BERA-Schwelle bei ca. 30 dB zeigte. Das Potentialmuster war regelrecht. Auf dem linken Ohr waren bis 100 db keine Potentiale ableitbar. In der Computertomographie der Felsenbeinregion zeigte sich die Aplasie des Innenohres links entsprechend einer Michel-Deformität. Das Kind wurde der Frühförderung zugeführt und eine CROS Hörgeräteversorgung angeraten.

Der Fall zeigt eine Michel-Deformität, die relativ selten(4% der Innenohrfehlbildungen) zu finden ist und insbesondere während der 3. Schwangerschaftswoche entsteht.

Die aufgezeigten Befunde sprechen für die konsequente neuro-otologische Diagnostik bei unklaren Befunden und die Umsetzung des Neugeborenen Hörscreenings in den ersten Lebenstagen.