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Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin

64. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e. V. – Landesverband Bayern

08. - 09.05.2015, Nürnberg

Ursachen für neonatale Cholestase – Erfahrungsbericht einer pädiatrischen Universitätsklinik

Meeting Abstract

  • presenting/speaker A. Hörning - Universitätsklinikum Essen, Abteilung für Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation des Universitätsklinikums Essen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Pädiatrie II, Essen, Deutschland; Universitätsklinikum Erlangen, Kinder- und Jugendklinik, Erlangen, Deutschland
  • S. Raub - Universitätsklinikum Essen, Abteilung für Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation des Universitätsklinikums Essen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Pädiatrie II, Essen, Deutschland
  • A. Dechêne - Universitätsklinikum Essen, Klinik für Gastroenterologie und Hepatologie, Medizinisches Zentrum, Deutschland
  • M.N. Brosch - Universitätsklinikum Essen, Abteilung für Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation des Universitätsklinikums Essen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Pädiatrie II, Essen, Deutschland
  • S. Kathemann - Universitätsklinikum Essen, Abteilung für Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation des Universitätsklinikums Essen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Pädiatrie II, Essen, Deutschland
  • P.F. Hoyer - Universitätsklinikum Essen, Abteilung für Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation des Universitätsklinikums Essen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Pädiatrie II, Essen, Deutschland
  • P. Gerner - Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Freiburg, Deutschland

Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin. 64. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V. – Landesverband Bayern. Nürnberg, 08.-09.05.2015. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2015. Doc15sgkjP12

doi: 10.3205/15sgkj21, urn:nbn:de:0183-15sgkj218

Veröffentlicht: 25. März 2015

© 2015 Hörning et al.
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Gliederung

Text

Hintergrund und Zielsetzung: Die zeitnahe Diagnosestellung für die Ursache einer neonatalen Cholestase ist entscheidend für das Outcome. Ziel dieser Studie war es die Prävalenz und Mortalität der zahlreichen Krankheitsbilder, welche eine neonatale Cholestase verursachen können, im Rahmen einer single-center-Studie darzustellen.

Methoden: Retrospektiv wurden die Laborparameter und Ursachen der Erkrankung von 82 pädiatrischen Patienten (männlich n=42, 51%) analysiert, welche mit neonataler Cholestase zwischen Januar 2009 und April 2013 in der Universitätskinderklinik Essen vorstellig wurden.

Ergebnisse: Insgesamt wurden 19 Ursachen für neonatale Cholestase erhoben. Die Gallengangatresie war hierbei die häufigste Diagnose (41%), gefolgt von idiopathischen Gründen (13%), progressiver familiärer intrahepatischer Cholestase (PFIC, 10%), Cholestase bei Frühgeburtlichkeit (10%), α1AT Mangel, Alagille Syndrom, porto-cavalen Shuntverbindungen, Mitochondriopathien, Sludge in den Gallenwegen (insgesamt 2%), und weiteren Gründen. Die Diagnose bei Kindern mit Gallengangatresie wurde im Durchschnitt im Alter von 62 Tagen gestellt, im Alter von ~66 Tagen wurde die notwendige Operation nach Kasai durchgeführt. Der Großteil der Patienten (~70%) wurde vor dem Erreichen der 10.Lebenswoche operiert, 27% vor dem 60. Lebenstag. Die 2-Jahresüberlebensrate mit ursprünglicher Leber nach Kasai-OP lag bei 12%. Der Zeitraum zwischen Kasai-OP und Lebertransplantation betrug 176 ±73 Tage. Sechs der 82 Kinder (7%), wovon drei an einer Gallengangatresie im Rahmen einer syndromalen Erkrankung und eines an einer nicht-syndromalen Gallengangatresie litten, starben noch vor einer möglichen Lebertransplantation. Die Mortalitätsrate vor und nach Transplantation für Kinder mit Gallengangatresie lag jeweils bei 12% beziehungsweise 17%.

Schlussfolgerung: Neonatale Cholestase ist eine lebensbedrohliche Erkrankung mit einem hohen Risiko für schwerwiegende Komplikationen. Sie erfordert eine umgehende Diagnosestellung um die lebensrettende Therapie frühestmöglich zu beginnen. Auch wenn in den letzten 20 Jahren neue Gründe für neonatale Cholestase (z.B. PFIC inkl. Gallensäuresynthesestörung und Mitochondriopathien) identifiziert wurden und neue diagnostische Mittel in den klinischen Alltag integriert werden, bleibt die Gallengangatresie die häufigste Ursache.