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Fall des Tages: Phimose und vordere Urethralklappe als Ursache des Nierenversagens bei einem Prune Belly Syndrom (PBS) Patienten
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Veröffentlicht: | 25. März 2014 |
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Das Prune Belly Syndrom ist durch einen Kryptorchismus, das Fehlen der Abdominalwandmuskulatur und einer Malformation des Harntraktes charakterisiert. Regelmäßig finden sich weitere Fehlbildungen an anderen Organsystemen, aber auch am Urogenitaltrakt selbst, wie z.B. der Urethra. Die meisten Patienten enden im terminalen Nierenversagen.
Wir berichten über ein Neugeborenes bei dem zusätzlich eine Lungenhypoplasie, eine Trichterbrust, und ein Megapenis mit ausgeprägter Phimose und einer „klappenähnlichen“ vorderen Harnröhrenobstruktion gefunden wurde. Leider verstarb das Baby trotz harnableitender Operationen und Peritonealdialyse in der 3. Lebenswoche im terminalen Nierenversagen.
Bei der vergleichsweise spärlichen Literatur zum PBS und der großen Vielfalt an Phänotypen zeigt unser Fallbericht eine sehr seltene Konstellation an PBS assoziierten Malformationen auf.