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Die Eiweißverlustenteropathie ist eine gefürchtete Komplikation der schweren Rechtsherzinsuffizienz mit schlechter Prognose.

Kasuisitik: Ich berichte über eine heute 25 Jahre junge Frau mit Morbus Down, die im Alter von 5 Jahren eine Korrekturoperation der Fallot’schen Tetralogie erhalten hatte. Bei Pulmonal- und Trikuspidalinsuffizienz kam es zur Rechtsherzinsuffizienz, die u.a. durch Pulmonalklappenersatz und Trikuspidalklappenrekonstruktion im Alter von 19 Jahren behandelt wurde. Postoperativ entwickelte die Patientin bei weiterhin schwerer Trikuspidalklappeninsuffizienz neben kurzen ventrikulären Tachykardien eine Eiweißverlustenteropathie mit Hypoproteinämie, Ödemen und erhöhter alpa 1 Antitrypsinausscheidung. Trotz Sinusbradykardien wurde die konventionelle Herzinsuffizienztherapie mit Diuretika um einen niedrig dosierten Betablocker (Metoprolol Succinat 47,5 mg/Tag) erweitert. Im weiteren Verlauf kam es neben der Verbesserung des klinischen Herzinsuffizienzstadiums von NYHA 3 auf 2 zu einer Normalisierung des Serumeiweißes und der alpa 1 Antitrypsinausscheidung im Stuhl. Kurze Reaktivierungen der Eiweißverlustenteropathie in dem nunmehr 6-jährigen Verlauf konnten durch lokale Budesonid Therapie (Entocort^®) und Erhöhung der Betablockerdosis aufgefangen werden. Serielle Untersuchungen der autonomen Regulation mit Hilfe von 13 Langzeit EKGs und NT-Pro-BNP-Messungen bestätigen in eindrucksvoller Weise die Gültigkeit des neurohumoralen Herzinsuffizienzmodells bei diesem Krankheitsbild.

Schlussfolgerung: Dieser Fall zeigt, das Erkenntnisse einer modernen Herzinsuffizienztherapie mit Betablockern, die in der Erwachsenenkardiologie entwickelt wurden, zumindest Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) in primär kinderkardiologischer Betreuung nicht vorenthalten werden sollten.