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Differentialdiagnose Augenschwellung – Rhabdomyosarkom der Orbita – Prognoseverschlechterung durch initial falsches ärztliches Handeln
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Veröffentlicht: | 25. März 2014 |
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Bei vielen Kindern und Jugendlichen mit der seltenen Diagnose eines Rhabdomyosarkoms der Orbita wird die Diagnose primär nicht vermutet. Eine Fallvorstellung.
Ein 10-jähriger Junge hat einen zunehmenden, einseitigen Exophthalmus mit periorbitaler Schwellung rechts und Doppelbildern. Sein Kinderarzt überweist ihn zum Augenarzt. Nach augenärztlicher Untersuchung und Durchführung eines MRT des Schädels Diagnose einer Raumforderung in der Orbita. Rasche augenärztliche Tumorentfernung mit makroskopisch sichtbaren Tumorresten ohne vorherige kinderonkologische Vorstellung. Die histologische Aufarbeitung ergibt die Diagnose eines embryonalen Rhabdomyosarkoms.
Bei Kindern und Jugendlichen mit Raumforderungen im Orbitabereich sollte grundsätzlich an die Differentialdiagnose eines malignen Tumors, speziell eines Rhabdomyosarkoms, gedacht und entsprechend vorgegangen werden. Durch kosmetisch vermeintlich vorteilhafte Operationszugänge kann sonst eine iatrogene Tumoraussaat in vorher nicht befallene Areale entstehen, bei lateraler Orbitomie z.B. eine Kontamination der Meningen. In Unkenntnis der Diagnose durchgeführte primäre Operationen können so dazu zwingen, die bei Rhabdomyosarkomen zur Senkung des Rezidivrisikos notwendige Chemotherapie zu intensivieren und das Therapiekonzept zusätzlich um eine sonst nicht in jedem Fall erforderliche Strahlentherapie zu erweitern.
Bei unklaren Raumforderungen in der Orbita sollte daher vor therapeutischen Maßnahmen immer Kontakt mit einem kinderonkologischen Zentrum aufgenommen werden.