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Einleitung: Bis zu 20% der Patienten mit einem Kawasaki Syndrom (KS) entwickeln ohne adäquate Therapie Koronararterienaneursymata (KAA). Mit der Gabe von Immunglobulinen (IVIG) kann diese Rate auf 4% reduziert werden (1). Beobachtungen an eigenen Patienten zeigen, dass 3 von 59 (5%) Patienten bleibende KAA aufweisen. Bei Hochrisikopatienten (IVIG Nonrespondern) kann die KAA Rate allerdings bis zu 96% betragen (2). Eine unlängst publizierte Studie zeigt nun, dass diese Patientengruppe signifikant weniger KAA entwickelt, wenn in der Initialtherapie Prednisolon zu den IVIG gegeben wird (3). Die vorliegende Literaturrecherche soll Aufschluss darüber geben, ob die Therapieempfehlung für das KS in Deutschland zu überdenken ist.

Methode: Im Rahmen einer PubMed-Suche wurde die Literatur zur Behandlung des KS gescreent und Therapiestudien verglichen, die isoliert IVIG mit IVIG plus Steroiden untersuchten.

Ergebnis: Insgesamt wurden 10 Studien extrahiert. Davon kamen 6 zum Ergebnis, dass eine initiale Kombinationstherapie mit IVIG plus Steroiden eine aneurysmaprotektive Wirkung hat (3-8). Die wichtigste Studie zeigte dass Hochrisikopatienten mit Steroidbehandlung im Vergleich zur nichtsteroidbehandelten Gruppe signifikant weniger Koronarveränderungen aufweisen (3% vs 23%, p<0,0001) (3). Dabei weist der zur Ermittlung des Risikos verwendete Kobayashiscore (13) bei nichtasiatischen Patienten eine zwar gute Spezifität bei geringer Sensitivität auf (14). Auch eine Metaanalyse zeigt diese eindeutige Überlegenheit der Kombinationsbehandlung im Vergleich zur alleinigen IVIG Therapie (15). 4 Studien wiesen zwar keine signifikante Wirksamkeit im Hinblick auf die Prävention von Koronaraneursymata nach, allerdings zeigte sich eine Reduktion der Entzündungsaktivität (9-12).

Konklusion: Die vorgestellten Studien zeigen eine metaanalytisch nachweisbare Überlegenheit einer kombinierten Initialtherapie mit IVIG und Steroiden zur Verhinderung von KAA, insbesondere bei Hochrisikopatienten. Dies sollte – angesichts der potenziellen Langzeitschäden für die betroffenen Kinder – Anlass für einen Paradigmenwechsel in der Therapie des KS sein. Eine initiale Therapie bestehend aus IVIG und Prednisolon (2 mg/kg KG) für Hochrisikopatienten ist ratsam. Solange kein spezifischer Score für nichtasiatische Patienten evaluiert ist können die Kobayashikriterien als „Surrogatscore“ dienen.