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Histologisch gesichertes Inkomplettes Kawasaki Syndrom als Ursache eines plötzlichen Herztodes im Säuglingsalter
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Autoren
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C. Bölke
- Oberschwabenklinik, Klinik für Kinder und Jugendliche, Ravensburg, Germany
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A. Artlich
- Oberschwabenklinik, Klinik für Kinder und Jugendliche, Ravensburg, Germany
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A. Gaumann
- Institut für Pathologie Kaufbeuren, Ravensburg, Germany
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M. Hermann
- Oberschwabenklinik, Klinik für Kinder und Jugendliche, Ravensburg, Germany
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U. Radlow
- Klinikum Friedrichshafen, Klinik für Kinder und Jugendliche, Friedrichshafen, Germany
| Veröffentlicht: | 17. April 2013 |
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Gliederung
Text
Einleitung: Das Kawasaki Syndrom ist definiert durch die Symptome Fieber über mindestens fünf Tage und vier der fünf Symptome polymorphes Exanthem, cervicale Lymphadenopathie, bilaterale Konjunktivitis, Enanthem mit Lacklippen und Veränderungen an den Extremitäten inklusive Ödemen, Erythem und Desquamation der Fingerkuppen. Säuglinge zeigen zum einen häufig inkomplette Symptome und sind zum anderen durch die häufigere Ausbildung von Koronaraneurysmen deutlich gefährdeter.
Fallbericht: Ein neunmonatiger männlicher Säugling wurde bei unklarem Fieber, dem Verdacht eines Erythema exsudativum multiforme und dem klinischen radiologischen Verdacht einer Pneumonie sechs Tage mit Clarithromycin und Prednisolon behandelt. Diagnosekriterien eines Kawasaki Syndroms waren zu keinem Zeitpunkt vollständig erfüllt. Die Behandlung wurde bei persistierendem Husten ambulant fortgeführt - das Fieber sistierte. 14 Tage nach Entlassung seien dann Schweißausbrüche aufgefallen und der Junge habe morgens stark geschrien. Es entwickelte sich eine plötzliche Schnappatmung, Minuten später sei der Junge leblos gewesen. Nach Laienreanimation erfolgte die CPR durch einen Notarzt mit Rettungsassistenten. Unter CPR Transport in unsere Kinderklinik.
Nach Maximaltherapie wurde nach einer Gesamtdauer von 90 Minuten die CPR beendet und der Junge verstarb.
Obduktion: Geringradige zervikale Lymphadenopathie. Aneurysmatische Erweiterung der linken und rechten Koronararterie auf einer Strecke von 1,5 cm mit einem maximalen Durchmesser von maximal 0,4 cm. Vollständiger thrombotischer Verschluss aller koronaren Hauptäste durch einen nicht frischen in Organisation befindlichen, wandadhärenten Thrombus. Ausgeprägte fleckförmige Myokarditis. Immer wieder herdförmige frische Myokardnekrosen mit Abräumreaktion. Diskrete gesteigerte lymphoide Infiltration des Lungeninterstitiums. Blutleere akute Schocknieren, beginnendes alveoläres Lungenödem.
Schlussfolgerung: Todesursache waren thrombosierte Gefäßwandaneurysmen an der rechten und linken Koronararterie auf dem Boden einer koronaren Vaskulitis und Myokarditis. Anamnese und Klinik passen zur Maximalkomplikation eines inkompletten Kawasaki Syndromes im Säuglingsalter.
Die frühzeitige systemische Gabe von Immunglobulinen auch bei inkomplettem Kawasaki Syndrom insbesondere im Säuglingsalter wird von manchen Autoren befürwortet.
