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Pseudotumor cerebri – eine Rarität kommt selten allein: Teil II
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Veröffentlicht: | 11. April 2012 |
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Hintergrund: Mädchen mit Pseudotumor cerebri (PTC) unter Therapie mit Wachstumshormon. Fallstricke bei der Diagnosefindung und Outcome 10 Wochen nach Diagnosestellung.
Methodik: Retrospektive Betrachtung des Falles einer 11 Jahre alten präpubertären Patientin mit PTC.
Ergebnisse: Bei unserer Patientin besteht ein zeitlicher Zusammenhang des Auftretens des PTC mit einer drei Monate vor Beginn der Symptomatik begonnenen Wachstumshormontherapie mit Nutropin®. Die Symptomatik eines PTC ist bei präpubertären Kindern unspezifisch. Bei unserer Patientin lag kein Übergewicht als Risikofaktoren für einen PTC vor. Hauptsymptom waren Rückenschmerzen, erst Tage später trat eine Abduzensparese des rechten Auges mit Doppelbildern auf.
Es zeigte sich beidseits eine massive Stauungspapille mit Visusverlust und Gesichtsfeldausfall des rechten Auges. Unauffällige cMRT, keine weiteren neurologischen Auffälligkeiten. Eine Verdickung der Sehnerven konnte sonographisch durch Messung des „ optic nerve sheath diameter“ (ONSD) bestätigt werden. Mit einer Latenzzeit von 11 Tagen nach Beginn der Symptomatik wurde ein Liquordruck von 78 cm H2O gemessen. Es wurden therapeutisch 25 ml Liquor abgelassen. Nach Absetzen von Nutropin® kam es zu keiner Drucknormalisierung, daher Beginn einer Therapie mit Acetolamid, adjuvante Therapie mit Dexamethason und Vitamin B-Komplex.
Der Visus vor Therapiebeginn betrug auf dem rechten Auge 0,5 und auf dem linken Auge 0,6 bei regelrechtem Sehvermögen in der Vorgeschichte. Im Verlauf zeigte sich 10 Wochen nach der initialen Liquorpunktion die noch ausstehenden Befunde.
Schlussfolgerung: Bei präpubertären Kindern ist das Erscheinungsbild eines PTC sehr variabel. Bei Auftreten einer Abduzensparese im Kindesalter ist eine zeitnahe Beurteilung des Augenhintergrundes indiziert. Kinder unter Therapie mit Wachstumshormon sollen bei unklarer Symptomatik ophthalmologisch untersucht werden. Hauptgefahr bei anhaltend erhöhtem Hirndruck ist eine dauerhafte Schädigung des Sehnervs.