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Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin München

04.05. - 06.05.2012, München

Pseudotumor cerebri – eine Rarität kommt selten allein (Teil I)

Meeting Abstract

  • M. Schütz - Klinikum Schwabing, StKM GmbH und Klinikum rechts der Isar (AöR) Technische Universität München, Kinderklinik München Schwabing, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedzin, München, Germany
  • W. Bonfig - Klinikum Schwabing, StKM GmbH und Klinikum rechts der Isar (AöR) Technische Universität München, Kinderklinik München Schwabing, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedzin, München, Germany
  • B. Sadowski - Klinikum Schwabing, StKM GmbH, Augenklinik, München, Germany
  • M. Steinborn - Klinikum Schwabing, StKM GmbH, Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie und Kinderradiologie, München, Germany
  • H. Boerschmann - Klinikum Schwabing, StKM GmbH und Klinikum rechts der Isar (AöR) Technische Universität München, Kinderklinik München Schwabing, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedzin, München, Germany
  • C. Makowski - Klinikum Schwabing, StKM GmbH und Klinikum rechts der Isar (AöR) Technische Universität München, Kinderklinik München Schwabing, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedzin, München, Germany

Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin. 61. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin und der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband für Kinder- und Jugendärzte – Landesverband Bayern. München, 04.-06.05.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12sgkjP12

DOI: 10.3205/12sgkj55, URN: urn:nbn:de:0183-12sgkj557

Veröffentlicht: 11. April 2012

© 2012 Schütz et al.
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Gliederung

Text

Fragestellung: Neu aufgetretenes Schielen als Erstsymptom eines Pseudotumor cerebri (PTC) bei einem kleinen Jungen - wann muss im Kindesalter an diese Diagnose gedacht werden?

Methodik: Fallbericht eines 3-jährigen Jungen mit idiopathischem PTC.

Ergebnis: Als PTC (Syn.: Idiopathische Intrakranielle Hypertension, IIH) wird ein erhöhter Hirndruck (= intracranial pressure, ICP) ohne erkennbare Ursache (keine Raumforderung oder vaskuläre Fehlbildungen/Läsionen intrazerebral, unauffällige metabolische, endokrinologische und infektiologische Befunde) bezeichnet. Er tritt gehäuft bei adipösen Frauen und weiblichen Jugendlichen auf und manifestiert sich typischerweise mit Sehstörungen, Kopfschmerzen und Erbrechen. Im Kleinkindalter jedoch steht oft eine Hirnnervenlähmung, insbesondere eine Abducensparese, als erstes Zeichen eines PTC im Vordergrund.

Wir berichten über einen 3 Jahre 10 Monate alten Jungen, der sich mit seit einigen Tagen neu manifestiertem Schielen und Doppelbildern vorstellte. Fieber, Erbrechen oder Kopfschmerzen traten nicht auf. Bei der klinischen Untersuchung waren bis auf eine Abducensparese rechts keine neurologischen Auffälligkeiten zu finden. Die augenärztliche Untersuchung ergab ausgeprägte Stauungspapillen. Sonographisch konnten Drusenpapillen als Ursache ausgeschlossen werden. Die cMRT zeigte neben einem Papillenödem beidseits einen unauffälligen intrakraniellen Befund. Bei der Liquorpunktion fand sich ein deutlich erhöhter ICP von >30 cm H2O-Säule. Laborchemisch und mikrobiologisch fand sich kein Hinweis für eine infektiöse Genese.

Es wurde eine orale Acetazolamid-Therapie begonnen, welche aufgrund massiver Nebenwirkungen (Exsikkose, Hypokaliämie) sehr langsam aufdosiert werden musste. Darunter besserte sich die Symptomatik stetig. Drei Monate nach Therapiebeginn war die Abducensparese nicht mehr nachweisbar. Sowohl die Stauungspapillen als auch die Durchmesser der Sehnervenscheiden (= Optic Nerve Sheath Diameter, ONSD) waren deutlich rückläufig.

Schlussfolgerung: Der PTC ist eine seltene pädiatrische Erkrankung, welche im präpubertären Kindesalter nicht mit dem weiblichen Geschlecht oder Adipositas assoziiert ist. Er bleibt eine Ausschlussdiagnose. Bei Kindern sollte bei plötzlich auftretenden Hirnnervenausfällen, insbesondere bei einer Abducensparese, immer auch an einen PTC gedacht werden, selbst wenn weitere typische Zeichen eines erhöhten Hirndrucks fehlen.