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Es muss nicht immer Hirschsprung sein!
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Veröffentlicht: | 11. April 2012 |
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Die chronische Verstopfung im Kindesalter ist ein häufiges Krankheitsbild. In 90 bis 95 Prozent liegt bei obstipierten Kindern ein funktionelles Problem vor. Organische Ursachen sind dagegen eher selten. Dennoch sollten sie in die differenzialdiagnostischen Überlegungen einbezogen werden. Die klassische Abklärung besteht in der Entnahme von Rektum- Saugbiopsien, womit ein M. Hirschsprung diagnostiziert werden kann. Bei anhaltender Symptomatik muss an eine andere Grunderkrankung gedacht werden, die nur durch (laparoskopische) Kolonbiopsien gefunden werden kann.
Die Desmose ist ein seltenes Krankheitsbild, welches erstmals 2001 in der Literatur beschrieben wurde. Hierbei handelt es sich nicht um eine Innervationsstörung des enteralen Nervensystems wie beim M. Hirschsprung, sondern um eine architektonische Veränderung des Kollagenfasergerüstes in der Muscularis propria des Darmes, die zu einer Störung der koordinierten Peristaltik führt. Die Desmose kann den gesamten Dickdarm betreffen oder aber nur einzelne Abschnitte
Wir berichten über 2 Kinder im Alter von jetzt 7 und 13 Jahren bei denen sich erst nach langen diagnostischen Umwegen die Diagnose Desmose stellen ließ.
Neben der korrekten Art der Diagnosefindung stellen wir das System der anterograden Kolonirrigation mittels des Chait TrapdoorTM Zökostomie Katheters vor. Dieses System ermöglicht eine kontrollierte regelmäßige Stuhlentleerung bis zur definitiven chirurgischen Therapie, die je nach Ausdehnung der Desmose in einer (subtotalen) Kolektomie besteht.